Категория Архивы: Медицина

Инфекции вируса герпеса - хорошо известные инфекционные осложнения пемфигуса и буллезного пемфигоида. Мы описываем патологические данные, в которых используется аутопсийная ткань из нескольких органов у пациента, пострадавшего от нового варианта эндемического пемфигуса в Эль-Багре, Колумбия, Южная Америка.

Мы описываем пациента новым вариантом эндемического pemphigus foliaceus из Эль-Багре, который принимал высокодозированные иммунодепрессанты при госпитализации и внезапно умер после контакта со вторым пациентом, страдающим ветряной оспой.

Мы проводили исследования с использованием гематоксилина и эозина, иммуногистохимии и прямых методов иммунофлюоресценции на тканях из нескольких органов.

Мы обнаружили присутствие вируса ветряной оспы, а также сильную положительность для антитрипсина α-1 в сердце, почках, селезенке, печени, коже, мозге, легких, поджелудочной железе, малом и большом кишечнике и скелетных мышцах. Что касается структурного повреждения почек и сердца, мы полагаем, что наблюдаемый ущерб связан с наличием аутоантител к этим органам, поскольку оба они богаты плакинами, а пациенты El Bagre-EPF представляют значительные антитела к молекулам плакина.

У пациентов с эндемическим pemphigus foliaceus мы рекомендуем полную изоляцию пациента при получении высоких доз системных иммунодепрессантов. Мы также предлагаем клиническую возможность синергического, фатального взаимодействия между активным пемфигусом foliaceus, вирусом ветряной оспы, вирусом простого герпеса, иммунодепрессантами и системной активацией α-1-антитрипсина. Таким образом, мы предполагаем, что для этих осложнений у этих пациентов гарантируется достаточное расстояние между слоями, уход за препятствиями и профилактическое тестирование активации α-1-антитрипсина.

источник: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Задний план: Pemphigus vulgaris (PV) - это аутоиммунное волчащее заболевание кожи, характеризующееся наличием супрабазального акантолиза и аутоантител против десмугина 3. Существуют две различные клинические формы: слизистые (MCPV) или слизистые (MPV). Однако неясно, как PV-поражения в области полости рта, уха, носа и горла (OENT), вызванные самой динамикой анатомических структур, участвующих в функциях аэростигостимуляции.

Цели: Изучить закономерности проявлений OENT в PV и их связь с физиологическими травматическими механизмами в стратифицированных плоскоклеточных структурах эпителия.

Пациенты: Проспективный анализ пациентов с 40 с диагнозом MCPV (пациентов с 22) или MPV (пациентов с 18) проводился в университетской клинике Наварры. Проявления OENT оценивались у всех пациентов эндоскопически. Участие OENT было разделено на анатомические области.

Результаты: Наиболее частым симптомом была боль, в основном на слизистой оболочке полости рта (87,5%). В слизистой оболочке OENT наиболее часто встречаются слизистая оболочка слизистой оболочки (90%), задняя стенка глотки (67.5%), верхний край надгортанника (85%) и носовой вестибюль (70%). Эти локализации были связаны с физиологическими травматическими механизмами в полистратизированных плоскоклеточных структурах эпителия.

Выводы: Эндоскопия OENT должна быть включена в исследование всех пациентов с PV. Чтобы узнать наиболее частые локализации активных повреждений на слизистой оболочке OENT в PV, мы сможем более эффективно интерпретировать результаты эндоскопии OENT. Кроме того, пациентам необходимо предоставить информацию, связанную с травматическими физиологическими механизмами на участках OENT, чтобы избежать появления новых активных PV-повреждений.

источник: Изучение устной, ушной, носовой и горловой вовлечения ...

Буллезный пемфигоид (АД) является аутоиммунным заболеванием кожи. Авто-антитела к BP180 и BP230 могут быть обнаружены с помощью косвенной иммунофлюоресценции (IIF) на разных субстратах (пищевод, солонцеватая кожа, точки BP180-антиген, клетки, трансфицированные BP230) и ELISA. Здесь мы сравнили тестовые характеристики этих тестовых систем. Мы проанализировали сыворотки от пациентов с АД (n = 60), у которых клинический диагноз был подтвержден гистопатологически. Контрольная когорта включала сыворотки от пациентов с другими аутоиммунными (n = 22) или воспалительными (n = 35) кожными заболеваниями. Все образцы были испытаны IIF (EUROIMMUN ™ дерматологическая мозаика) и ELISA (EUROIMMUN и MBL). Анти-BP180 лучше всего обнаруживается с помощью точек BP180-antigen от IIF (чувствительность: 88%, специфичность: 97%). По сравнению с IIF, различия с методами BP180 ELISA малы, хотя. Коэффициенты правдоподобия (LR) для положительных и отрицательных результатов теста -> 10 и между 0.1 и 0.2, соответственно, для всех тестовых систем. Обнаружение анти-BP230 сильно варьируется (диапазон чувствительности 38-60%, диапазон специфичности 83-98%). Только тест IIF показывает LR для положительных результатов теста> 10. Поскольку LR для отрицательного теста - все ~ 0.5, отрицательные результаты теста для антител против BP230 не помогают исключить BP. В заключение, многопараметрический тест IIF показывает хорошие диагностические показатели в АД. Поскольку этот тест одновременно позволяет обнаруживать антитела против Dsg1 и анти-Dsg3, участвующие в pemphigus foliaceus и vulgaris, может быть проведена единая инкубация для тестирования между наиболее частыми аутоиммунными заболеваниями пузырей.

Copyright © 2012 Elsevier BV Все права защищены.

источник: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Ребекка Берман, Джанет Сегал и Жан-Клод Быстрин, доктор медицины из Национального фонда Пемфигуса и Рональд О. Перельман Департамент дерматологии, Нью-Йоркский университет медицины, Нью-Йорк, Нью-Йорк. Февраль 17, 1999

Как многие из вас знают, недавно мы провели опрос людей с пемфигусом, чтобы узнать 1), которые наиболее часто применялись, 2), которые оказались наиболее эффективными, и 3), которые чаще всего ассоциировались с побочными эффектами. Опрос проводился с помощью вопросника, включенного в осенний выпуск 1998 информационного бюллетеня National Pemphigus Foundation, Ежеквартально, Анкета была также отправлена ​​всем лицам, которые ответили на уведомление на веб-сайте НПФ. Всего получено 110 ответов. Это число впечатляет, принимая во внимание редкость пемфигуса. Мы благодарим всех участников за их сотрудничество.

Внутривенные иммуноглобулиновые (ВВИГ) препараты являются эффективными и безопасными продуктами, которые используются во всем мире. Хотя редко, побочные эффекты IVIG могут быть серьезными, даже опасными для жизни, и клиницисты должны знать о своем потенциальном появлении.

Клиническая польза иммунной глобулиновой профилактики у пациентов
с синдромами дефицита первичных антител было ясно
установлено. Раньше поддерживалась заместительная терапия
через внутримышечные инъекции. В ранних 1980, очень
очищенные мономерные суспензии IgG для внутривенного применения
стали доступными и более чем коммерческие препараты 10
внутривенного иммунного глобулина (IVIG) теперь находятся в распоряжении
клинициста. Показания к применению
IVIG были увеличены до включения преходящих первичных антител
(например, недоношенных детей с низким весом при рождении)
вторичные гипогаммаглобулинемические состояния [как при хронических
лимфатический лейкоз (CLL) или множественная миелома], и условия
с повышенной восприимчивостью к инфекциям (например, кости
трансплантация костного мозга или послеоперационный период). В дополнении к
его эффективность в качестве заместительной терапии, ИВГ уже сейчас
терапевтические применения в некоторых гематологических
и аутоиммунные заболевания: препараты IVIG успешно используются
в иммунной тромбоцитопенической пурпуре (ITP), в Кавасаки
болезни, а также для некоторых отчаянных болезней, для которых нет
другое эффективное лечение [рассмотрено в ссылках 1 и 2]. Механизмы
действия ИВГГ в этих условиях, хотя еще не
полностью определены, включают ретикуло-эндотелиальную блокаду,
иммуномодулирующий эффект (путем доставки антител против идиотипа),
и противовоспалительное действие.
Это растущее использование увеличило потребность в высококачественном
продуктов иммунного глобулина и, действительно, высокой дозы IVIG может быть
управляемых только с мягкими, самоограниченными побочными эффектами. Эта
в статье рассматриваются наиболее частые побочные реакции
с терапией IVIG с момента ее введения в
клиника. Возможные причины этих реакций и их
текущее управление кратко описано.

Чтобы прочитать остальную часть этой статьи, нажмите на ссылку: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

проверка данных

Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) представляет собой серьезное волчащее расстройство кожи и слизистых оболочек, вызванное продуцированием аутоантител, направленных против эпителиального адгезивного белка desmoglein 3. Хотя была установлена ​​связь между аллелями PV и HLA класса II, генетические факторы, предрасполагающие к заболеванию, остаются недостаточно понятными, редкость PV препятствует набору значительных групп пациентов.

Цели

Изучить DSG3 в качестве кандидата PV восприимчивости ген.

методы

Мы рассмотрели пять полиморфизмов с одним нуклеотидом DSG3 (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 и rs1466379) в двух наборах данных для контроля над случаями, соответственно, из Великобритании (пациенты с 62 PV, контроль 154) и северная Индия (пациенты 28, контрольные точки 98). Результаты. В образце Великобритании мы наблюдали значительную связь между PV и гаплотипом DSG3 * TCCTC (точный критерий Фишера P ¼ 0Æ002). Связанный гаплотип (DSG3 * TCCCC) был связан с PV в индийском наборе данных (P ¼ 0Æ002). Мы также обнаружили, что все британские и индийские пациенты, страдающие гаплотипами риска DSG3, несут по крайней мере одну копию аллеля HLA, связанной с PV.

Выводы

Эти результаты показывают, что генетическая вариация DSG3 может быть аддитивным фактором риска, предрасполагающим к PV, и требует дальнейших исследований этого гена.

Опубликовано в Британском журнале дерматологии 2006

Исследование PV в BJOD

Это новое исследование, опубликованное в журнале «Дерматология», показывает, что серьезное сокращение клеток T (Treg) может быть связано с патогенезом pemphigus vulgaris (PV), аутоиммунного пузырейного заболевания.