Категория Архивы: Новости и информация

Уважаемый pemphigus & pemphigoid Community,

Как вы знаете, МФПР и сообщество редких болезней работают с Конгрессом, чтобы продвигать Закон о лечении 21st Century Cures (HR 6). Это законодательство содержит миллиарды новых источников финансирования исследований, а также критические стимулы для разработки методов лечения. В июле закон 21st Century Cures принял Дом с широкой двухпартийной поддержкой, и теперь Сенату принадлежит своя версия законодательства, называемая "Инновации для здоровых американцев«. К сожалению, инициатива Сената зашла в тупик, и мы обеспокоены тем, что дополнительные задержки могут сорвать весь законопроект.

IPPF сотрудничает с группами адвокатов пациентов по всей стране, чтобы провести день действий, чтобы призвать Сенат и призвать их уделять приоритетное внимание инновациям для здоровых американцев. Задержка в законодательстве - это отсрочка в лечении пациентов.

Мы просим вас называть вас сенаторами сегодня, чтобы передать это сообщение и сообщить им, что пациенты не могут ждать! Благодарим вас за вашу поддержку и за принятие мер. Весь пемфигус и пемфигоид рассчитывает на вас!

Пожалуйста, используйте этот образец сценария, чтобы помочь вам с вашим вызовом и прилагаемым списком связаться с вашими сенаторами.

Пример сценария:

Меня зовут XXXX из [вашего города / штата], и я представляю [IPPF и / или пемфигус или пемфигоид].

[Кратко объясните IPPF и / или вашу болезнь].

Я призываю сегодня призвать Сенатора XXXX уделять приоритетное внимание инновациям для здоровых американцев. Его сопутствующее законодательство в Доме включает в себя жизненно важное финансирование для NIH & FDA и стимулов, которые значительно увеличивают количество лечения для пациентов с редким заболеванием.
Пожалуйста, поддержите принятие Закона об инновациях для здоровых американцев в этом году. Задержка в законодательстве - это отсрочка в отчаянном лечении. Пациенты просто не могут ждать. [Предоставьте свои контактные данные, если вы хотите получить ответ от своего сенатора].
Большое вам спасибо за ваше внимание и ваше руководство.

* Номера телефонов Сената перечислены ниже:

Алабама Шелби, Ричард @ СэнСелби (202) 224-5744 СЕССИИ, Jeff @SenatorSessions (202) 224-4124

Аляска СУЛИВАН, Дэн @ сендансуливан (202) 224-3004 * МУРКОВСКИЙ, Лиза @ Лиссамурски (202) 224-6665

Аризона FLAKE, Jeff @JeffFlake (202) 224-4521 McCAIN, John @SenJohnMcCain (202) 224-2235

Arkansas BOOZMAN, John @JohnBoozman (202) 224-4843 COTTON, Tom @SenTomCotton (202) 224-2353

California BOXER, Barbara @SenatorBoxer (202) 224-3553 FEINSTEIN, Dianne @SenFeinstein (202) 224-3841

Колорадо * BENNET, Michael @SenBennetCO (202) 224-5852 GARDNER, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

Коннектикут BLUMENTHAL, Richard @SenBlumenthal (202) 224-2823 * MURPHY, Chris @SenMurphyOffice (202) 224-4041

Delaware CARPER, Thomas @SenatorCarper (202) 224-2441 COONS, Christopher @SenCoonsOffice (202) 224-5042

Флорида NELSON, Bill @SenBillNelson (202) 224-5274 RUBIO, Marco @SenRubioPress (202) 224-3041

Грузия * ISAKSON, Johnny @SenatorIsakson (202) 224-3643 PERDUE, David @sendavidperdue (202) 224-3521

Гавайи HIRONO, Mazie @maziehirono (202) 224-6361 SCHATZ, Брайан @SenBrianSchatz (202) 224-3934

Айдахо CRAPO, Майк @ МайкКрапо (202) 224-6142 RISCH, Джеймс @ СенаторRisch (202) 224-2752

Иллинойс * DURBIN, Richard @SenatorDurbin (202) 224-2152 * KIRK, Mark @SenatorKirk (202) 224-2854

Indiana COATS, Daniel @SenDanCoats (202) 224-5623 DONNELLY, Joe @SenDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, Joni @SenJoniErnst (202) 224-3254 GRASSLEY, Chuck @ChuckGrassley (202) 224-3744

Kansas MORAN, Джерри @ ДжерриМоран (202) 224-6521 * ROBERTS, Pat @SenPatRoberts (202) 224-4774

Kentucky * McCONNELL, Mitch @SenateMajLdr (202) 224-2541 * PAUL, Rand @RandPaul (202) 224-4343

Луизиана * CASSIDY, Bill @BillCassidy (202) 224-5824 VITTER, David @DavidVitter (202) 224-4623

Мейн КОЛЛИНС, Сьюзан @ Сенатор Коллинз (202) 224-2523 KING, младший, Ангус @SenAngusKing (202) 224-5344

Maryland CARDIN, Benjamin @SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, Barbara @SenatorBarb (202) 224-4654

Massachusetts MARKEY, Edward @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, Elizabeth @SenWarren (202) 224-4543

Мичиган ПЕТЕРС, Гэри @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStabenow (202) 224-4822

Миннесота * FRANKEN, Al @alfranken (202) 224-5641 KLOBUCHAR, Эми @amyklobuchar (202) 224-3244

Миссисипи COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 WICKER, Roger @SenatorWicker (202) 224-6253

Миссури * BLUNT, Roy @RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

Montana DAINES, Steve @SteveDaines (202) 224-2651 TESTER, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

Nebraska FISCHER, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, Ben @SenSasse (202) 224-4224

Nevada HELLER, Dean @SenDeanHeller (202) 224-6244 * REID, Harry @SenatorReid (202) 224-3542

New Hampshire AYOTTE, Kelly @KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, Jeanne @SenatorShaheen (202) 224-2841

Нью-Джерси BOOKER, Cory @CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, Robert @SenatorMenendez (202) 224-4744

Нью-Мексико HEINRICH, Martin @MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, Tom @SenatorTomUdall (202) 224-6621

Нью-Йорк GILLIBRAND, Kirsten @SenGillibrand (202) 224-4451 * SCHUMER, Charles @SenSchumer (202) 224-6542

Северная Каролина * BURR, Richard @SenatorBurr (202) 224-3154 TILLIS, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

Северная Дакота HEITKAMP, Heidi @SenatorHeitkamp (202) 224-2043 HOEVEN, John @SenJohnHoeven (202) 224-2551

Огайо БРАУН, Шеррод @SenSherrodBrown (202) 224-2315 PORTMAN, Rob @PortmanPress (202) 224-3353

Оклахома INHOFE, Джеймс @jiminhofe (202) 224-4721 LANKFORD, Джеймс @ СенаторЛанкфорд (202) 224-5754

Oregon MERKLEY, Jeff @SenJeffMerkley (202) 224-3753 WYDEN, Ron @RonWyden (202) 224-5244

Пенсильвания * CASEY, Jr., Robert @SenBobCasey (202) 224-6324 TOOMEY, Patrick @SenToomey (202) 224-4254

Род-Айленд REED, Jack @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, Sheldon @SenWhitehouse (202) 224-2921

Южная Каролина GRAHAM, Lindsey @GrahamBlog (202) 224-5972 * SCOTT, Tim @SenatorTimScott (202) 224-6121

South Dakota ROUNDS, Mike @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, John @SenJohnThune (202) 224-2321

Теннесси * ALEXANDER, Lamar @SenAlexander (202) 224-4944 CORKER, Bob @SenBobCorker (202) 224-3344

Texas * CORNYN, John @JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

Юта * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 LEE, Mike @SenMikeLee (202) 224-5444

Vermont * SANDERS, Bernard @SenSanders (202) 224-5141 LEAHY, Patrick @SenatorLeahy (202) 224-4242

Virginia KAINE, Tim @SenKaineOffice (202) 224-4024 WARNER, Mark @MarkWarner (202) 224-2023

Вашингтон CANTWELL, Maria @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, Patty @PattyMurray (202) 224-2621

Западная Вирджиния CAPITO, Шелли Мур @ Сэн Капито (202) 224-6472 MANCHIN III, Джо @ Сэн-ДжоМанчин (202) 224-3954

Wisconsin * BALDWIN, Tammy @SenatorBaldwin (202) 224-5653 JOHNSON, Ron @SenRonJohnson (202) 224-5323

Вайоминг * BARRASSO, John @SenJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* указывает, что Сенатор является членом комитета Сената по здравоохранению, образованию, труду и пенсиям (HELP) или занимает лидирующую позицию

СПАСИБО ЗА ПРИНЯТИЕ!

HR 6, 21st Century Cures Act от 2015, продолжает получать широкую поддержку в Палате представителей Соединенных Штатов. Законодательство будет; увеличить развитие исследований через Национальные институты здравоохранения, улучшить развитие лекарств, ориентированных на пациента, ускорить процесс утверждения новых медицинских методов лечения, дать рекомендации по прецизионной медицине, модернизировать процесс клинических испытаний, ускорить доступ пациентов и оптимизировать данные и информацию о здоровье ,

МФПР настоятельно призывает вас выслать по электронной почте следующие представители Конгресса и поблагодарить их за их поддержку в соавторстве с HR 6, 21st Century Cures Act от 2015:

Новый коспонсор: Член палаты представителей Джим Коста [D-CA16]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Тимоти Вальц [D-MN1]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Бен Луан [D-NM3]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Кристофер Гибсон [R-NY19]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Билл Джонсон [R-OH6]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Билл Флорес [R-TX17]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Джулия Браунли [D-CA26]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Лоис Франкель [D-FL22]

Новый Cospo nsor: Член палаты представителей Родни Дэвис [R-IL13]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Чери Бустос [D-IL17]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Джозеф Кеннеди [D-MA4]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Энн Вагнер [R-MO2]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Хоакин Кастро [D-TX20]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Барбара Ли [D-CA13]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Джон Сарбейнс [D-MD3]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Роберт Латта [R-OH5]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Стив Скализ [R-LA1]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Грегг Харпер [R-MS3]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Пете Олсон [R-TX22]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Адам Кинзингер [R-IL16]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Майк Помпео [R-KS4]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Крис Коллинз [R-NY27]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Мими Уолтерс [R-CA45]

Новый коспонсор: Член палаты представителей Рик Аллен [R-GA12]

Нажмите на ссылку, чтобы перейти на ваш сайт представителей и связаться с ними. Пожалуйста, используйте это образец письма чтобы помочь вам написать письмо.

Если у вас есть какие-либо вопросы или вы хотите более активно участвовать в пропаганде IPPF, пожалуйста, свяжитесь с нами marc@pemphigus.org

Международный фонд пемфигусов и пемфигоидов (IPPF) и весь сообщества пемфигусов и пемфигоид хотели бы поблагодарить Комитет по энергетике и торговле палаты представителей за его беспартийное одобрение вчера закона 21st Century Cures Act посредством голосования 51-0.

Это законодательство имеет важное значение для нашего сообщества, поскольку оно поможет модернизировать и персонализировать здравоохранение, поддерживать исследования в области болезней, поощрять инновации и улучшать доступ пациентов к лечению. Законопроект, составленный за год, был отстаиван председателем комитета Фредом Аптоном (R-MI) и представителем Дианой ДеГет (D-CO).

HR 6, 21st Century Cures Act, был отправлен в Палату представителей или Сенат для полного рассмотрения. МФПР настоятельно призывает вас связаться с вашими представителями и попросить их поддержать это законодательство.

Комитет по здравоохранению, образованию, труду и пенсиям сената (HELP) в настоящее время работает над собственной версией инициативы под названием «Лидерство в медицине для пациентов», возглавляемой председателем Ламаром Александром (R-TN). МФПР будет держать вас в курсе последних событий по мере их возникновения, но мы также призываем вас обратиться к следующим сенаторам, чтобы выразить срочность в создании законодательства, которое принесет пользу вам и всем пациентам с редким заболеванием.

Республиканцы по рангу
Ламар Александр (TN)
Майкл Б. Энзи (WY)
Ричард Берр (Северная Каролина)
Джонни Исаксон (Джорджия)
Рэнд Пол (KY)
Сьюзан Коллинз (ME)
Лиза Мурковски (AK)
Марк Кирк (Иллинойс)
Тим Скотт (SC)
Оррин Г. Хэтч (UT)
Пэт Робертс (KS)
Билл Кэссиди, MD (LA)

Демократы по рангу
Пэтти Мюррей (WA)
Барбара А. Микульски (MD)
Бернард Сандерс (I) (VT)
Роберт П. Кейси-младший (PA)
Аль Франкен (MN)
Майкл Ф. Беннет (CO)
Шелдон Уайтхаус (RI)
Тамми Болдуин (WI)
Кристофер С. Мерфи (CT)
Элизабет Уоррен (Массачусетс)

Для получения информации о 21st Century Cures перейдите по ссылке: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

Для получения информации о Комитете по здравоохранению, образованию, труду и пенсиям Сената (HELP) перейдите по адресу: http://www.help.senate.gov/

Если вы хотите более активно участвовать в пропаганде пемфигуса и пемфигоидов, пожалуйста, свяжитесь с Марком Йелом, Peer Health Coach marc@pemphigus.org.

Спасибо за вашу поддержку!

Редкий день болезни (RDD) - это уникальная глобальная пропагандистская работа, направленная на признание редких заболеваний как международной проблемы здоровья.

В марте в Калифорнийском государственном капитолии собрались 2, 2015, пациенты с редким заболеванием, опекуны и адвокаты, организация редких болезней, законодатели и представители промышленности. Председатель правления IPPF Зрнчик приветствовал толпу и представил президента и генерального директора Национальной организации по редким расстройствам Питера Сэлтонстолла. Питер сказал: «NORD работает ... чтобы найти терапию, убедитесь, что пути понятны, и чтобы убедиться, что стимулы для промышленности хотят разрабатывать лекарства для небольших групп населения». Член Ассамблеи Калифорнии Катчо Ачаджян (D- 36), спонсируемое CA House Resolution 6, признающее февраль 28, 2015 как День редких болезней в Калифорнии.

_MG_9125 _MG_9296

Внутри Капитолия Андреа Верн, редкий воспитатель и защитник болезни, рассказала историю своего внука, живущего с редким заболеванием. Гэри Шервуд, директора по связям с общественностью в Национальном фонде алопеции Areata, вдохновили участников стать самозащитами и работать со своими избранными должностными лицами. Добавляя к теме адвокации, Eve Bukowski, Калифорнийский институт здравоохранения, повторил потребность в пациентах для самозащиты. Специальный гость, сенатор штата Калифорния д-р Ричард Пан, обсудил важность редкой пропаганды болезней и исследований.

Между тем, Марк Йелл, старший тренер по охране здоровья МФПР и Кейт Франц, менеджер программы повышения осведомленности, отмечали события RDD в Вашингтоне, округ Колумбия. Марк посетил специальный предварительный просмотр NORD нового документального фильма «Баннер на Луне». Пациенты, опекуны, группы защиты и организации пациентов увидели вдохновляющую Синди Эбботт. Синди носит с ней знамя NORD в нескольких приключениях, чтобы распространять редкую болезнь. Они включали вызов самой себе подняться на Эверест и участвовать в 1,000-миле Аляскин Iditarod. Настойчивость Синди и стремление жить в полной мере были очень вдохновляющими.

Кейт и Марк посетили ежегодную конвенцию Американской медицинской студенческой ассоциации. Два пациента P / P, Лиз Старрельс и Мими Левич, поделились своими историями P / P. Многие ученики никогда не слышали о P / P, или только кратко помнили об этом из своих учебников. Это была прекрасная возможность развить осведомленность и побудить студентов-медиков «Положить P / P на свой радар!».

RDD 2 EET

Марк представлял сообщество P / P на конференции «Законодательные адвокаты редких заболеваний» (RDLA). Был представлен обзор инициативы 21st Century Cures Initiative (http://energycommerce.house.gov/cures), которая, по мнению многих, является большой надеждой сообщества редких болезней на новые и новые методы лечения.

Марк также встретился с несколькими членами Конгресса и законодательными экспертами в области здравоохранения, которые поощряют их поддержку Закона о продлении срока действия сирот, ускоряющего лечение и лечение 2015, HR 971. Это законодательство будет переназначать существующие лекарства для редких заболеваний, позволяя пациентам более широкий доступ к жизненно важным процедурам.

Марк RDD Марк RDD 2

Марк присутствовал на симпозиуме, посвященном усилиям по исследованию редких болезней в NIH, федеральном правительстве и всем сообществе адвокатов.

Есть более редкие заболевания 7,000. 1 в 10 Американцы страдают, и 95% этих заболеваний не имеют одобренного лечения. Неделя редкой болезни и редкий день болезни - это возможность для сообщества Пемфигус и Пемфигоид быть услышанным, выступая за себя и других.

Если у вас есть вопросы о действующем законодательстве или вы хотите получить информацию о том, как вы можете участвовать, свяжитесь с marc@pemphigus.org.

Предполагается, что некоторые дерматологические заболевания, обусловленные их хроничностью, воздействием на изображение тела, маловероятность полного выздоровления и частые рецидивы, являются одним из основных факторов предрасположенности к депрессии. Поэтому мы стремились оценить уровень и уровень депрессии у пациентов с pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus, что является одной из наиболее распространенных причин госпитализации в дерматологических отделениях. Это исследование было проведено на пациентах 55 с активным pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus, относящимся к клиникам пемфигуса или признанным
как стационарные в дерматологическом отделении больниц Каема и Имама Реза, Мешхед, Иран, с апреля 2008 до сентября 2009. Инструментом исследования был Индекс депрессии Бека. Собранные данные анализировали с помощью t-теста χ (2) -test Student. Двадцать шесть (47.3%) пациентов были женщинами, а 29 (52.7%) были мужчинами. Средний возраст составлял 42.34 ± 18.98 лет. Показатель распространенности клинической депрессии был 28% у pemphigus vulgaris и 20% в случаях pemphigus foliaceus. Преобладание депрессии не показало существенной разницы между этими двумя группами (P = 0.873). В заключение, пациенты с пемфигусом подвержены риску легкой депрессии.

Журнал дерматологии

Связь между буллезным пемфигоидом (АД) и неврологическим заболеванием была предметом многочисленных недавних исследований и антигенов BP, и их изоформы были идентифицированы в центральной нервной системе (ЦНС). Несмотря на то, что эпидемиологические данные подтверждают эту связь, мало что известно о патомеханике за этим звеном, и иммунологические характеристики пациентов с АД и неврологическими заболеваниями, отличными от рассеянного склероза (МС), не изучались. Мы нацелились на сравнение кожного иммунного ответа у пациентов с АД и с неврологическим заболеванием, а также для исследования наличия или отсутствия отличительного иммунопатологического профиля у пациентов с сопутствующим АД и неврологическим заболеванием. Семьдесят два пациента с АД были включены и разделены на две группы; те, у кого неврологическое заболевание (BP + N, n = 43) и те, у кого нет (BP-N, n = 29).

Пациенты в группе BP + N имели подтвержденное неврологическое заболевание больным врачом, неврологом или психиатром с положительной неврологической визуализацией, где это необходимо, или балл Karnofsky 50 или менее из-за психических расстройств. Все сыворотки анализировали с помощью косвенной иммунофлюоресценции (IIF) с использованием серийных разведений до 1: 120000, иммуноблоттинга (IB) и иммуноферментного анализа с ферментным связыванием (ELISA) для BP180 и BP230. Средний титр антител к IIF был 1: 1600 против 1: 800 для BP-N и BP + N соответственно, хотя разница не достигла статистического значения (P = 0.93, U-тест Манна-Уитни).

Значения ELISA для BP180 и BP230 существенно не различались между двумя группами. Аналогично, аутоантитела к конкретным антигенам, идентифицированные с помощью ELISA и IB, не были связаны с наличием неврологического заболевания. Результаты этого исследования показывают, что пациенты с АД и неврологическим заболеванием проявляют иммунный ответ как на BP180, так и на BP230, поэтому связь между ЦНС и кожей не зависит от конкретного антигена, но, возможно, оба антигена или их изоформы могут быть подвергнуты воздействию после неврологического оскорбления и играют определенную роль в генерации иммунного ответа.

Социальная сеть

На полость рта может влиять широкий спектр нарушений, характеризующихся воспалением десны и / или слизистой оболочки полости рта. У собак и кошек дифференциальные диагнозы для генерализованных воспалительных заболеваний полости рта включают реактивный мукозит, хронический гингивостоматит, эозинофильный комплекс гранулемы, пемфигус и пемфигоидные расстройства, мультиформную эритему и системную красную волчанку. Кроме того, эндодонтические или периодонтальные абсцессы, инфекционные состояния, реактивные повреждения и неопластические состояния могут первоначально присутствовать с локализованным или генерализованным воспалением слизистой оболочки полости рта. Определение основной причины ожогового воспалительного состояния основывается на тщательной истории, полном физическом и устном обследовании, а также на предварительной биопсии и гистопатологическом исследовании повреждений.

Статья: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Картинки: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Задний план: Pemphigus vulgaris был почти смертельным до появления глюкокортикоидов. К сожалению, высокие дозы и длительное введение глюкокортикоидов, которые часто необходимы для борьбы с этим заболеванием, приводят к многочисленным побочным эффектам, многие из которых являются серьезными.

Цели и задачи: Оценить пациентов с pemphigus vulgaris при лечении в отношении остеопороза и сравнить частоту остеопороза у этих пациентов со здоровыми.

Методы: Исследование состояло из пациентов с 40 с pemphigus vulgaris и здоровым контролем 34. Измерения минеральной плотности костей были получены с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Сыворотка крови, параметры костной ткани и биохимические гормональные измерения были исследованы в обеих группах.

Результаты: Когда значения минеральной плотности костной ткани у пациентов с pemphigus vulgaris сравнивались с значениями минеральной плотности костей у пациентов с контрольной группой, не было существенной разницы между значениями минеральной плотности бедра, в то время как оценки T и Z в поясничной области были обнаружены значительно ниже в группе пациентов (p = 0.034 и p = 0.006, соответственно). Установлено, что остеопороз, остеопения и нормальная частота абсорбциометрии рентгеновских лучей с двойной энергией в группе пациентов составляют 32.5%, 32.5% и 35% соответственно. Было установлено, что эти показатели составляют 18%, 23% и 59% в контрольной группе соответственно. В группе пациентов было больше переломов, и разница была статистически значимой (p = 0.004).

Вывод: Было обнаружено увеличение частоты остеопороза и вторичного перелома остеопороза у пациентов с pemphigus vulgaris.

Полная статья может быть просмотрена по адресу: Индийский журнал дерматологии

ЗНАЧЕНИЕ Редкий вариант пемфигоида слизистой оболочки (MMP) характеризуется циркулирующим анти-ламининовым 332 (Lam332) аутоантителом и, по-видимому, связан с одновременными злокачественными новообразованиями.

ЦЕЛЬ Чтобы определить распространенность и клиническое значение обнаружения аутоантител против Lam332 у большой серии пациентов с MMP. ДИЗАЙН Многоцентровое ретроспективное исследование.

УСТАНОВКА Четыре французских национальных центра аутоиммунных буллезных заболеваний.

УЧАСТНИКИ Было включено сто пятьдесят четыре пациента с персонажами MMP и 89, которые служили в качестве контроля.

ВМЕШАТЕЛЬСТВА Образцы сыворотки анализировали с помощью нового иммуноферментного анализа Lam332 (ELISA); клинические и иммунопатологические данные были получены из медицинских записей пациентов.

ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИТОГОВ Оценки ELISA Lam332 оценивали по клиническим характеристикам, стандартной и солеоткрытой непрямой иммунофлюоресценции, а также буллезным пузырно-клеточным (BP) 230 и BP180-NC16A ELISA.

РЕЗУЛЬТАТЫ Оценка LAM332 ELISA была положительной (≥9 U / mL) в 20.1% образцов сыворотки у пациентов с MMP, 1 пациентов с 50 с буллезным пемфигоидом (BP), ни один из 7 с пузырчаткой и 3 других контрольных элементов 32. Никаких отношений не было обнаружено между положительным результатом ELISA Lam332 и возрастом; соотношение полов; оральные, глазные, генитальные, кожные или пищеводные / гортанные; внутреннее злокачественное новообразование; или BP180 ELISA. Непрямая иммунофлуоресценция солевых клеток и результаты ELISA BP230 были более положительными, когда результаты ELAMA Lam332 были положительными (P = .04 и .02, соответственно). Пациенты с положительным показателем Lam332 ELISA часто имели более тяжелую MMP (67.8% против 47.2%, P = .04).

ВЫВОДЫ И СООТВЕТСТВИЕ Результаты этого нового ELISA показали, что аутоантитела против Lam332 сыворотки обнаруживаются у 20.1% пациентов с MMP. Аутоантитела против Lam332 в основном обнаруживаются у пациентов с тяжелой MMP, но не преимущественно у лиц со злокачественным новообразованием. Связь между анти-Lam332 и анти-BP230-аутоантителами может возникнуть из-за явления распространения эпитопа.

Дерматология JAMA (Чикаго, штат Иллинойс).

Pemphigus vulgaris (PV) является парадигмой аутоиммунного заболевания, влияющим на межклеточную адгезию. Механизмы, которые приводят к отслоению клеток (акантолиз), оказывают решающее терапевтическое воздействие и в настоящее время подвергаются серьезному анализу. В первой части этого обзора основное внимание уделяется классическому представлению о патогенезе PV, в котором доминируют молекулы клеточной адгезии десмосомы, а именно десмуглины (Dsgs). Клонирование гена DSG3, выбивание мыши DSG3 поколения и выделение моноклонального IgG против Dsg3 помогли прояснить патогенные механизмы PV, которые частично зависят от судьбы десмосомных молекул. К ним относятся возмущение десмосомной сети на уровне транскрипции, трансляции и взаимодействия, активации киназы, опосредованной протеиназой деградации и гипер-адгезии. Благодаря использованию PV-моделей трансляционные исследования, в свою очередь, помогли пролить свет на основную структуру, функцию и динамику сборки десмосомных кадгеринов. Объединенные усилия фундаментальных и прикладных исследований привели к огромному продвижению в понимании эпидермальной адгезии и помогли развенчать старые мифы о якобы уникальной роли десмуглинов в механизмах отслоения клеток в PV.

Из: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799