Пемфигус встречается редко.

Наиболее распространенной формой пемфигуса является pemphigus vulgaris. Однако в некоторых районах мира пемфигус foliaceus более распространен.

Необходимы исследования.

Вспышка в пемфигусе происходит из-за иммунного ответа, приводящего к вашим аутоантителам, атакующим «клей», который удерживает ваши слизистые оболочки или клетки кожи вместе. Этот процесс называется «акантолизом» и не полностью понят.

То же самое, но другое.

Pemphigus vulgaris обычно более тяжелый, чем pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris обычно включает в себя много волдырей и эрозий, В pemphigus foliaceus, blistering более поверхностный, чем pemphigus vulgaris.

Легко ошибиться.

Диагноз пемфигуса основан на последовательных клинических, гистологических и прямых результатах иммунофлуоресценции, где аутоантитела относятся к клеточным поверхностным антигенам. Лабораторные исследования помогают отличить пемфигус от других волдырей и эрозивных заболеваний.

Пемфигус представляет собой группу опасных для жизни волдырей, характеризующихся «акантолизом», что приводит к появлению волдырей в слизистых оболочках и коже [1]. Акантолиз - это когда клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пемфигусом развиваются эрозии слизистой оболочки и / или волдыри, эрозии или небольшие удары, которые заполняются гноем или жидкостью.

К четырем основным типам пемфигуса относятся пемфигус обыкновенный, пемфигус foliaceus, пемфигус IgA и паранеопластическая пемфигус. Различные формы пемфигуса отличаются их клиническими особенностями, связанными с ними аутоантигенами и лабораторными данными. Доброкачественный семейный пемфигус или Хейли-Хейли - это генетическое состояние, вызванное клеточной мутацией. Он не является аутоиммунным, как другие упомянутые формы.

Pemphigus vulgaris

Основные возможности: Взаимодействие слизистой оболочки и / или кожи с пузырьками на верхних слоях кожи. Это происходит, когда аутоантитела атакуют desmoglein 3 или оба desmoglein 1 и desmoglein 3 («клей», удерживающий ячейки вместе)

Клинические варианты: Pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Основные возможности: Причастность кожи только с волдырями, вызванными, когда аутоантитела атакуют desmoglein 1

Клинические варианты: Эндемический pemphigus foliaceus (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (синдром Сенера-Ашера), pemphigus herpetiformis

IgA пемфигус

Основные возможности: Сгруппированные волдыри с корой в эпидермисе, когда аутоантитела атакуют десмоколлин 1

Подтипы: Подкоровый гнойниковый дерматозный тип IgA pemphigus (болезнь Снеддона-Вилкинсона), внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз

Паранеопластический пемфигус

Основные возможности: Обширные оральные и кожные пузыри, связанные с основными злокачественными новообразованиями, когда аутоантитела ослабляют клеточную адгезиюи воспалительные клетки проникают в кожу,повреждение структуры соседних ячеек

ВОЗ ПОЛУЧАЕТ ЭТО

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенной формой пемфигуса и встречается во всем мире. На его частоту влияют географическое положение и этническая принадлежность. Pemphigus vulgaris происходит между 0.1 и 2.7 за 100,000 человек в год. Исследования показали, что некоторые группы населения (например, людиЕврейское происхождение, в частности ашкеназские евреи и жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока) подвергаются большему риску для pemphigus vulgaris.

В некоторых местах (например, в Северной Африке, Турции и Южной Америке) пемфигус листовой чаще встречается, чем pemphigus vulgaris [2].

Как правило, pemphigus vulgaris и nonendemic pemphigus foliaceous обычно встречаются у взрослых между 40-60 годами [3,4]. Пемфигус довольно редок у детей (за исключением эндемического пемфигуса, который поражает детей и молодых людей в эндемичных районах) [5]. Неонатальная пемфигус - редкая форма пемфигуса, которая случается, когда аутоантитела пострадавшей матери передаются плоду.

Некоторыеисследования показывают, что женщины в Тунисе в четыре раза чаще имеют pemphigus foliaceous, чем мужчины [6]. Однако одно исследование выявило отношение 19: 1 мужчин к самкам в одном месте в Колумбии [7].

Эпидемиологическая информация о пемфигусе IgA ограничена. Это может произойти в любом возрасте и может быть более распространенным у женщин [8]. Paraneoplastic pemphigus встречается очень редко и чаще встречается у взрослых средних лет, но некоторые дети были диагностированы с ним.

КАК ЭТО ПРОИСХОДИТ

Почему аутоантитела атакуют клеточную адгезиювсе еще интенсивно обсуждались. Было предложено несколько причин, включая события, которые вызывают отделение клеток и повреждение функции адгезионной молекулы [9,10,11], Одна из теорий предполагает, что акантолиз возникает в результате аутоантителоподобного нарушения клеточных сигналов, приводящего к структурному коллапсу и усадке клетки [12].

Аутоантитела, которые атакуют различные клеточные поверхностные антигены, были идентифицированы у пациентов с пемфигусом.

Desmogleins являются антигенами, наиболее изученными в pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceous. Десмуглины являются компонентами десмосом, ключевыми компонентами адгезии клеток к клеткам.

Как и другие аутоиммунные заболевания, причины заболеваний пемфигуса на самом деле не поняты. Исследования показывают, что генетические и экологические факторы могут влиять на болезни [2].

Некоторые полагают, что ультрафиолетовое излучение может привести к pemphigus foliaceous и pemphigus vulgaris activity [14-16]. Пемфигус даже развил следующие ожоги или электрические повреждения [17]. Другие предложили вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды могут спровоцировать или ухудшить заболевание [18-23].

Почти у всех пациентов с pemphigus vulgaris будет некоторое вовлечение слизистых. Рот является наиболее распространенным местом поражения слизистой оболочки, и часто это первая область, которую проявляет болезнь [30]. Другие области слизистых оболочек также часто поражаются (например, глаза, нос, пищевод, вульва, влагалище, шейка матки и анус) [31,32]. У женщин с вовлечением шейки матки pemphigus vulgaris можно ошибочно принять за дисплазию шейки матки во время мазков Папаниколау (Пап) [33].

Поскольку слизистые пузыри быстро размываются, эрозии часто являются единственными клиническими результатами. Внутренний рот (щеки, губы и пол рта) являются наиболее распространенными областями для устных поражений [34].

У многих пациентов также есть вовлеченность кожи. Эти мягкие блистеры появляются на нормальной или покрасневшей, раздраженной коже. Вспышки появляются легко, что приводит к болезненным язвам, которые кровоточат. Обычно не бывает много зуда. В то время как любая область кожи может быть затронута, ладони и подошвы обычно отсутствуют. Никольский знак (волдыри через механическое давление на краю блистера или на нормальной коже) часто может быть заключен [12].

Боль, связанная с вовлечением слизистой оболочки pemphigus vulgaris, может быть тяжелой.

Оральная боль часто дополняется жеванием и глотанием, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

Пемфигус листовой поверхностный с повреждениями кожи. Слизистые оболочки обычно не поражаются [1].

Пемфигус foliaceous обычно влияет на кожу головы, лицо, торос и / или подмышки. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные волдыри, которые быстро эволюционируют в чешуйчатые, корковые эрозии. Никольский знак часто присутствует [5]. Повреждения кожи могут оставаться локализованными или могут соединяться, чтобы покрыть большие участки кожи. Иногда pemphigus foliaceous может охватывать всю поверхность кожи как аномальную покраснение [4].

Боль или жжение часто сопровождают кожные повреждения. Системные симптомы обычно отсутствуют.

Клинические проявления индуцированного лекарством пемфигуса foliaceus похожи на идиопатическое заболевание.

IgA pemphigus характеризуется «прыщами» или волдырями [8]. Везикулы и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются пятнами красноты. Может присутствовать герпес, кольцевой или круговой рисунок [8,29].

Туловище и близлежащие конечности являются общими сайтами для пемфигуса IgA. Скальп, кожа внутри и вокруг уха и участки кожи на коже - менее распространенные сайты [8,35]. Желание зуда может быть или не быть. Слизистые оболочки обычно не поражаются.

Подкорнусный гнойниковый тип дерматоза пемфигуса IgA клинически подобен Болезнь Снеддон-Вилкинсона.

Иммунофлуоресцентные исследования необходимы, чтобы отличить эти заболевания.

Paraneoplastic pemphigus - аутоиммунный мультиорганический синдром, связанный с неопластической болезнью [36]. Как правило, пациенты страдают от тяжелой и критической вовлеченности слизистых в обширное, упрямое воспаление слизистой оболочки. Показатели кожи различаются и включают в себя блистеры, эрозии и поражения лишайникового типа, которые могут напоминать другие аутоиммунные заболевания пузырей, мультиформную эритему, болезнь трансплантата против хозяина или план лишайника.

Также может наблюдаться угрожающее жизни поражение легких, согласующееся с облитерированием бронхиолита [100].

Паранеопластическая пемфигус - редчайшая форма типов пемфигусов.

дело

  1. Михай С., Ситару К. Иммунопатология и молекулярная диагностика аутоиммунных буллезных заболеваний. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Геоэпидемиологические соображения аутоиммунной пемфигуса. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, Litrowski N. Pemphigus group (vulgaris, вегетарианцы, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. Джеймс К.А., Культ Д.А., Диас Л.А. Диагностика и клинические особенности пемфигуса foliaceus. Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA и др. Эндемический пемфигус foliaceus (Fogo Selvagem): II. Текущие и исторические эпидемиологические исследования. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Обзор половых различий у пациентов с pemphigus 249 и возможные объяснения. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L и др. Сравнительная эпидемиология пемфигуса в Тунисе и Франции: необычная заболеваемость pemphigus foliaceus у молодых Тунисские женщины. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. IgA пемфигус. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Механизмы индукции блистеров аутоантителами. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Десмосома и пемфигус. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. От клеточной сигнализации до новых терапевтических концепций: международная встреча пузыря на достижениях в исследованиях и терапии пемфигуса. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Пемфигус аутоиммунитет: гипотезы и реалии. Аутоиммунитет 2012; 45: 7.
  13. Игава К., Мацунага Т., Нисиока К. Вовлечение УФ-облучения в пемфигус foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, et al. УФ-индуцированный акантолиз у эндемичных Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) и Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris усугубляется воздействием солнечного света. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Вовлечение комплекса мембранной атаки комплемента в индуцированном УФ-B акантолизе у пемфигуса. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pemphigus vulgaris, вызванный электрическим повреждением. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Внесение экзогенных факторов в пемфигус. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, et al. Pemphigus vulgaris: факторы окружающей среды. Профессиональная, поведенческая, медицинская и качественная анкетирование по частоте питания. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Горящая проблема: ожоги и другие триггеры в пемфигусе. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Индуцированный пемфигус. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. Пемфигус: этиология, патогенез, вызывающие или вызывающие факторы: факты и противоречия. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Случай pemphigus foliaceus усугубляется в облученном районе путем лучевой терапии против рака молочной железы. Индийский J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Мустафа М.Б., Портер С.Р., Смоллер Б.Р., Ситару С. Оральные проявления слизистых оболочек аутоиммунных кожных заболеваний. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. Участие гениталий в pemphigus vulgaris (PV): корреляция с клиническими и цервикавагинальными результатами Пап-мазка. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. Приём уха, носа и горла у пациентов с pemphigus vulgaris: корреляция с тяжести, фенотип и активность болезни. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Мультиформная эритема и синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз, связанный с красной волчанкой. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Амагай М. Пемфигус. В: дерматологии, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Диагноз и клинические особенности pemphigus vulgaris. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA и др. Ультраструктурные исследования акантолиза, индуцированные in vivo пассивным переносом IgG из эндемического pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Абсорбция патогенных аутоантител внеклеточным доменом антигена pemphigus vulgaris (Dsg3), продуцируемого бакуловирусом. J Clin Invest 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, et al. Антигенспецифическая иммуноадсорбция патогенных аутоантител в пемфигусе foliaceus. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Десмосома и пемфигус. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. От клеточной сигнализации до новых терапевтических концепций: международная встреча пузыря на достижениях в исследованиях и терапии пемфигуса. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Хашимото Т., Ясумото С., Нагата Я и др. Клиническое, гистопатологическое и иммунологическое различие в двух случаях пемфигуса IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA и др. Бразильские самок-аутоантитела pemphigus foliaceus являются патогенными для мышей BALB / c пассивным переносом. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.