Тег Архивы: кровь

Что такое рубцовый пемфигоид?

Шрамовидный пемфигоид - это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется пузырьковыми поражениями на слизистых оболочках. Он также называетсядоброкачественная пемфигоида слизистой оболочкиилиоральный пемфигоид, Чаще всего встречаются слизистая оболочка полости рта (слизистая оболочка рта) и конъюнктива (слизистая оболочка, покрывающая внутреннюю поверхность век и наружную поверхность глаза). Другие области, которые могут быть затронуты, включают ноздри, пищевод, трахею и гениталии. Иногда кожа также может быть задействована, когда на лице, шее и скальпе можно обнаружить очаговые поражения.

Брунстинг Перри-рубцовый пемфигоид является редким вариантом, в котором локализованные культуры рецидивирующих пузырьков возникают внутри уртикариальных бляшек, обычно на голове и шее. Вспышки могут разрываться, что приводит к образованию бляшек с кровью и шрамов.

Кто получает рубцовый пемфигоид?

Шрамовидный пемфигоид - это преимущественно заболевание пожилых людей с пиковой частотой около 70 лет. Однако сообщалось о детях. Это, по-видимому, в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Каковы признаки и симптомы рубцового пемфигоида?

Легальные Особенности
глаз
  • Ощущение жжения или боли
  • Конъюнктивит
  • Поражения формируют, разрушают и излечивают, оставляя рубцовую ткань
  • Может привести к нарушению зрения или слепоты
Рот
  • Блистеры формируются сначала на деснах около зубов
  • Вкус, язык, губы, слизистая оболочка рта, полость рта и горла могут быть затронуты
  • Болезненные и затрудняют употребление
  • Повреждения, возникающие в горле (пищевод, трахея и гортань), могут стать опасными для жизни
Кожа
  • Волдыри на коже развиваются у 25-30% пациентов
  • Может быть зуд
  • Кровотечение может произойти, если травмировано
Нос
  • Нос кровоточит после дутья носа
  • Корка вызывает дискомфорт
гениталии
  • Болезненные волдыри и эрозии на клиторе, половых губах, стволе полового члена, перианальной области

Что вызывает рубцовый пемфигоид?

Шрамовидный пемфигоид - это аутоиммунная болезнь пузырей, что в основном означает, что иммунная система человека начинает реагировать на его или ее собственную ткань. В этом конкретном случае аутоантитела реагируют с белками, содержащимися в слизистых оболочках и кожной ткани, что приводит к образованию пузырей. Участок связывания находится внутри закрепляющих нитей, которые помогают эпидермису (наружный слой кожи) прилипать к дерме (внутренний слой кожи).

Полная статья изDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

В легочной области BP иммуногистохимия и конфокальная микроскопия выполнялись для CD4+, CD25+, коэффициент транскрипции волка / крылатой спирали (FOXP3)+, трансформирующий фактор роста (TGF) -β+ и интерлейкина (IL) -10+ клетки. Кроме того, количество CD4+CD25++FOXP3+ Tregs в периферической крови оценивали с помощью проточной цитометрии, а уровни TGF-β и IL-10 определяли в образцах сыворотки с помощью иммуноферментного анализа с ферментным связыванием до и после стероидной терапии. Контроль включал пациентов с псориазом, атопическим дерматитом (AD) и здоровыми донорами.

Частота FOXP3+ клетки были значительно уменьшены при поражении кожи у пациентов с АД (P <0.001) по сравнению с псориазом и AD. Кроме того, количество IL-10+ клетки были ниже в АД, чем при псориазе (P <0.001) и AD (P = 0.002), в то время как не было обнаружено различий в количестве TGF-β+ клетки. CD4+CD25++FOXP3+ Treg в периферической крови пациентов с АД был значительно снижен по сравнению со здоровым контролем (P <0.001) и значительно увеличился после стероидной терапии (P = 0.001). Наконец, уровни сыворотки TGF-β и IL-10 были одинаковы у пациентов с АД по сравнению со здоровыми средствами контроля. Однако после терапии пациенты с АД показали значительно более высокий уровень сыворотки IL-10, чем до терапии (P = 0.01).

Полная статья доступна по адресу: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. and Caproni, M. (2013), регуляторные Т-клетки в повреждениях кожи и крови пациентов с буллезным пемфигоидом. Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии. doi: 10.1111 / jdv.12091
В литературе встречаются ассоциации между группами крови и несколькими заболеваниями. Некоторые из них имеют научную поддержку, предполагающую обоснование, статистическое отношение. Сообщается об ассоциации между группами ABO с несколькими злокачественными новообразованиями, гиперхолестеринемией, тромбозом, инфарктом миокарда, язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, инфекциями и аутоиммунными заболеваниями. Pemphigus vulgaris (PV), редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее ожоги, связанное с аутоантителами, преимущественно направленными на десмуглины, которые приводят к потере адгезии кератиноцитов. Была предложена связь между группами ABO и пемфигусом, но не полностью продемонстрирована. Shahkar и др.., заключил несуществующую связь между группами крови и развитием PV. Авторы провели исследование случай-контроль, которое показало, что нет реальной связи между группами крови и PV, в отличие от работы Grob и Inderbitzin и Altobella. Авторы определили, что наличие определенной группы крови у пациентов с этим заболеванием существенно не меняется с «здоровым» распределением популяции, что очень важно, потому что связь между группами крови и кожными заболеваниями противоречива и еще не полностью выяснена или объясняется четко.

В 2007, Валихани и др., показал не только, что группы крови ABO и Rhesus не имеют особого распределения в PV, кроме популяции, но нет такой связи ни с одним из известных вариантов пемфигуса, по крайней мере в Иране, предлагая авторам провести исследование с участием других областей глобальной демографии.

В Мексике мы провели аналогичное исследование в третичном реферальном центре для специализированной консультации по дерматологии. Мы получили группы крови ABO и Rhesus пациентов с PV в период между январем 2002 и октябрем 2009, являясь нашей больницей центром, который собирает пациентов из разных частей Мексики и даже Южной Америки.

Мы выбрали диаграммы 70 пациентов с PV. Не было обнаружено различий в присутствии конкретной группы крови у пациентов с этим заболеванием (P= 0.65). Мы стремились оценить, коррелирует ли какая-либо группа ABO с клиническим исходом (пораженной поверхностью тела) изучаемых пациентов. Не было положительной или отрицательной корреляции между группами ABO и клиническим исходом в PV (Р = 0.752)

Мы заключаем, что нет связи между группами крови ABO и Rhesus с PV, что подтверждается отсутствием различий между представлениями конкретной группы крови в этой болезни. Более того, нет связи между любыми группами ABO с клиническим исходом в PV.

Тирадо-Санчес A, Понсе-Оливера RM. Отсутствие связи между группами крови и клиническим исходом (пораженная площадь поверхности тела) у пациентов с pemphigus vulgaris. Индийский J Dermatol [серийный онлайн] 2012 [цитируется 2012 Sep 12]; 57: 411-2. Доступна с:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Сфокусированный и прокомментированный обзор воздействия дерматологических заболеваний и вмешательств в солидарном акте донорства крови предоставляется дерматологам для лучшего консультирования своих пациентов. Это обзор действующих технических регламентов Бразилии по гемотерапевтическим процедурам, которые определены Министерской директивой № 1353 / 2011 Министерством здравоохранения и текущими внутренними нормами Центра гемотерапии Ribeirão Preto, регионального справочного центра по гемотерапевтическим процедурам. Критерии постоянной неспособности: аутоиммунные заболевания (> участвующий орган 1), личная история рака, отличная от базально-клеточной карциномы, тяжелый атопический дерматит или псориаз, пемфигус foliaceus, порфирии, филяриоз, проказа, дополнительный легочный туберкулез или паракокцидиоидомикоз и предыдущее применение этретината , Препараты, которые вводят временную дисквалификацию: другие системные ретиноиды, системные кортикостероиды, ингибиторы 5-альфа-редуктазы, вакцины, метотрексат, бета-блокаторы, миноксидил, противоэпилептические и антипсихотические препараты. Другие условия, которые налагают временную дисквалификацию: профессиональная авария с биологическим материалом, пирсинг, татуировка, заболевания, передаваемые половым путем, герпес и бактериальные инфекции, среди прочих. Обсуждение: Талидомид в настоящее время отсутствует в списке тератогенных препаратов. Хотя финастерид ранее считался препаратом, который налагал постоянную неспособность, в соответствии с его коротким ограничением на половину дневного ограничения месяца 1 все еще слишком долго. Дерматологи должны иметь возможность сообщить своим пациентам о правильном сроке сдачи крови, обсудить влияние отмены препарата на результаты лечения и соблюдать назначенные периоды вымывания.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


Будучи тренером по вопросам здоровья сверстников с МФПР, мне часто напоминают, как мне повезло, что я могу говорить с таким количеством людей, которые живут по-разному от Пемфигуса и Пемфигоида. Я могу взять этот коллективный опыт и передать его другим в виде рекомендаций, предложений и рекомендаций. Еще более удивительным является тот факт, что в IPPF есть четыре тренера-сверстников, которые делают это одновременно!

В этом году ваши тренеры коллективно работали с людьми из 200, которые отвечали на вопросы, искали врачей, помогали с проблемами, предоставляли образовательную информацию и предоставляли поддержку со стороны сверстников. Ваши тренеры часто открывают фантастические «жемчужины» информации и стали отличными ресурсами для всех нас, управляющих нашими условиями. Чтобы помочь передать некоторые из этой замечательной информации, мы создали «Coaches Corner», где ваши тренеры могут делиться знаниями о Pemphigus и Pemphigoid, чтобы помочь вам улучшить.

Недавно я попросил меня спросить меня о доноре крови, который я делал регулярно до того, как его диагностировали, и часто задавался вопросом, смогу ли я снова это сделать. Я обнаружил, что согласно Американский Красный Крест, вы не имеете права сдавать кровь, если у вас есть некоторые виды генерализованных аутоиммунных заболеваний, включая системную красную волчанку и рассеянный склероз (так как Pemphigus настолько редок, что не упоминается). Они также предоставляют следующие рекомендации:

  • «Чтобы дать кровь для переливания другому человеку, вы должны быть здоровы,
  • быть не менее 17 лет,
  • весят, по крайней мере, килограммы 110,
  • и не сдавали кровь в последние 56 дни ».

«Здоровый» означает, что вы чувствуете себя хорошо и можете выполнять обычные действия. Если у вас хроническое заболевание, такое как диабет или высокое кровяное давление, «здоровый» также означает, что вас лечат, а состояние находится под контролем. Другие аспекты истории здоровья каждого потенциального донора обсуждаются как часть процесса донорства до сбора любой крови. Каждый донор получает краткий экзамен, в ходе которого измеряются температура, пульс, кровяное давление и количество крови (гемоглобин или гематокрит) ».

Поэтому, основываясь на этих рекомендациях, Я бы не рекомендовал давать донорство крови, если это не было для вашего собственного использования, Я бы, однако, проконсультировался с местным агентством по сбору крови, которое вы планируете только для того, чтобы убедиться.

Хотя я был немного разочарован тем, что нашел, потому что я надеялся, что смогу дать кровь, знания, которые я приобрел, сделав небольшое исследование, были полезны. Я также нашел некоторое удовлетворение, зная, что я могу доносить кровь, чтобы помочь с исследованиями Пемфигуса и Пемфигоида. Возможно, это лучший способ пожертвовать кровь, поскольку когда-нибудь это может привести к излечению!

Спасибо за вашу поддержку,

Марк Йель
Сертифицированный профессионал