Тег Архивы: буллезный пемфигоид

Логотип иммунной медицины

Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) предоставило Bertilimumab для лечения буллезного пемфигоида. Программа Fast Track FDA предназначена для облегчения разработки и ускорения обзора лекарств для лечения серьезных состояний, которые являются неудовлетворенными медицинскими потребностями.

Логотип иммунной медицины

Администрация США по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) предоставила ортопедическое лекарство для лечения bertilimumab для лечения буллезного пемфигоида.

Пациенты с пузырчаткой и пемфигоидом (P / P) могут согласиться с тем, что в первые месяцы их состояния это очень болезненное и трудное время. Тем не менее, следующие рекомендации могут быть полезны, например, как ухаживать за нашей кожей с точки зрения приема и применения актуальных лекарств, чистящих средств, увлажняющих кремов, повязок и комфорта.

В то время как вы видите квалифицированного дерматолога, который лечит вас за ваш Pemphigus Vulgaris, Bullous Pemphigoid, Pemphigus Foliaceus, слизистую мембранную пемфигоиду и т. Д., Вы также можете увидеть своего собственного дантиста, OB / GYN, терапевта, офтальмолога или уха / носа / горла специалист.

Пожалуйста, убедитесь, что все ваши врачи знают о вашем состоянии и что у них есть доступ к вашему дерматологу. Важно, чтобы они знали лекарства и дозировку, которые вы принимаете для каждого лекарства.

Все ваши врачи должны иметь возможность общаться друг с другом, если это необходимо. Будучи в темноте, вы оставите вас в невыгодном положении. Кроме того, если вы планируете провести какую-либо крупную стоматологическую работу, посоветуйте своего дерматолога. В зависимости от процедуры, ваши лекарства могут быть скорректированы на несколько дней до этого и через несколько дней, чтобы предотвратить любые вспышки.

Помните, когда вы нам нужны, мы находимся в вашем углу!

Связь между буллезным пемфигоидом (АД) и неврологическим заболеванием была предметом многочисленных недавних исследований и антигенов BP, и их изоформы были идентифицированы в центральной нервной системе (ЦНС). Несмотря на то, что эпидемиологические данные подтверждают эту связь, мало что известно о патомеханике за этим звеном, и иммунологические характеристики пациентов с АД и неврологическими заболеваниями, отличными от рассеянного склероза (МС), не изучались. Мы нацелились на сравнение кожного иммунного ответа у пациентов с АД и с неврологическим заболеванием, а также для исследования наличия или отсутствия отличительного иммунопатологического профиля у пациентов с сопутствующим АД и неврологическим заболеванием. Семьдесят два пациента с АД были включены и разделены на две группы; те, у кого неврологическое заболевание (BP + N, n = 43) и те, у кого нет (BP-N, n = 29).

Пациенты в группе BP + N имели подтвержденное неврологическое заболевание больным врачом, неврологом или психиатром с положительной неврологической визуализацией, где это необходимо, или балл Karnofsky 50 или менее из-за психических расстройств. Все сыворотки анализировали с помощью косвенной иммунофлюоресценции (IIF) с использованием серийных разведений до 1: 120000, иммуноблоттинга (IB) и иммуноферментного анализа с ферментным связыванием (ELISA) для BP180 и BP230. Средний титр антител к IIF был 1: 1600 против 1: 800 для BP-N и BP + N соответственно, хотя разница не достигла статистического значения (P = 0.93, U-тест Манна-Уитни).

Значения ELISA для BP180 и BP230 существенно не различались между двумя группами. Аналогично, аутоантитела к конкретным антигенам, идентифицированные с помощью ELISA и IB, не были связаны с наличием неврологического заболевания. Результаты этого исследования показывают, что пациенты с АД и неврологическим заболеванием проявляют иммунный ответ как на BP180, так и на BP230, поэтому связь между ЦНС и кожей не зависит от конкретного антигена, но, возможно, оба антигена или их изоформы могут быть подвергнуты воздействию после неврологического оскорбления и играют определенную роль в генерации иммунного ответа.

Социальная сеть

Буллезный пемфигоид - это аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием циркулирующих аутоантител, которые распознают специфические белки эпидермиса и дермоэпидермального соединения. Диагноз основан на клинических критериях и лабораторных исследованиях, в частности гистологии, прямой и косвенной иммунофлюоресценции и ИФА. В этом исследовании описан новый анализ иммунофлуоресценции для параллельного определения анти-BP180 и анти-BP230 на основе рекомбинантных антигенных субстратов. Целью исследования было выявить аутоантитела BP180 и BP230 по технологии BIOCHIP, используя как специально сконструированный рекомбинантный белок BP180-NC16A, так и клетки, экспрессирующие фрагмент антигена BP230-gc. В исследование были включены пациенты 18 с буллезным пемфигоидом. Аутоантитела к BP180 были обнаружены методом BIOCHIP у 83.33% пациентов с клиническим, серологическим и иммуногистологическим подтвержденным булловым пемфигоидом, тогда как аутоантитела к BP230-gC были обнаружены только у 39% пациентов. Обнаружение анти-BP180-NC16A и anti-BP230-gC с помощью нового иммуноанализа на основе биочипа является подходящей альтернативой непрямой иммунофлюоресценции и ELISA. Преимущество этого метода заключается в том, что он легко различает различные специфические особенности аутоантител. Метод BIOCHIP быстрее, дешевле и прост в использовании по сравнению с подходом ELISA. По этой причине новый метод может быть использован в качестве первоначального скринингового теста для выявления пациентов с буллезным пемфигоидом, и сомнительные результаты могут быть подтверждены с помощью ELISA.

Полная статья (бесплатно), найденная здесь: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Чтобы оценить значимость ассоциации злокачественных новообразований с аутоиммунными заболеваниями пузырей, мы изучили частоту возникновения внутренних злокачественных новообразований у пемфигуса и буллезного пемфигоида на основании случаев 496 для pemphigus и 1113 случаев буллезного пемфигоида в Японии. Результаты показали, что (1) связь между внутренними злокачественными новообразованиями и пемфигусом наблюдалась в 25 из случаев 496 (5.0%), тогда как с буллезным пемфигоидом наблюдалось в 64 из случаев 1113 (5.8%). Такие отношения были значительно выше, чем у контрольных возрастов старше 70 (0.61%); (2) Средний возраст пемфигуса / буллезного пемфигоида со злокачественными новообразованиями составлял 64.7 и 69.2 лет соответственно. Соотношение ассоциаций злокачественных новообразований с пемфигусом возрастало по возрасту, тогда как с пемфигоидом не коррелировало со старением; (3) Рак легкого был наиболее распространен у пемфигуса и рака желудка у буллезного пемфигоида; (4). Существенных различий в титрах циркулирующего антитела не было, наличие или степень поражения слизистой оболочки или кольцевая эритема между буллезными пемфигоидными пациентами со злокачественными новообразованиями и без злокачественности. Наши результаты показали, что детальный осмотр внутренней злокачественности необходим для пациентов с пузырчаткой или буллесовым пемфигоидом.

Аннотация: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

В легочной области BP иммуногистохимия и конфокальная микроскопия выполнялись для CD4+, CD25+, коэффициент транскрипции волка / крылатой спирали (FOXP3)+, трансформирующий фактор роста (TGF) -β+ и интерлейкина (IL) -10+ клетки. Кроме того, количество CD4+CD25++FOXP3+ Tregs в периферической крови оценивали с помощью проточной цитометрии, а уровни TGF-β и IL-10 определяли в образцах сыворотки с помощью иммуноферментного анализа с ферментным связыванием до и после стероидной терапии. Контроль включал пациентов с псориазом, атопическим дерматитом (AD) и здоровыми донорами.

Частота FOXP3+ клетки были значительно уменьшены при поражении кожи у пациентов с АД (P <0.001) по сравнению с псориазом и AD. Кроме того, количество IL-10+ клетки были ниже в АД, чем при псориазе (P <0.001) и AD (P = 0.002), в то время как не было обнаружено различий в количестве TGF-β+ клетки. CD4+CD25++FOXP3+ Treg в периферической крови пациентов с АД был значительно снижен по сравнению со здоровым контролем (P <0.001) и значительно увеличился после стероидной терапии (P = 0.001). Наконец, уровни сыворотки TGF-β и IL-10 были одинаковы у пациентов с АД по сравнению со здоровыми средствами контроля. Однако после терапии пациенты с АД показали значительно более высокий уровень сыворотки IL-10, чем до терапии (P = 0.01).

Полная статья доступна по адресу: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. and Caproni, M. (2013), регуляторные Т-клетки в повреждениях кожи и крови пациентов с буллезным пемфигоидом. Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии. doi: 10.1111 / jdv.12091
Задний планИзвестно, что заболевания коры бобовых связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. В Канаде не проводилось исследований по смертности от тяжелых буллезных кожных заболеваний.

методыМы использовали данные о смертности со страницы статистики Канады от 2000 до 2007 для трех основных буллезных кожных заболеваний: буллезного пемфигоида; пузырчатка; и токсический эпидермальный некролиз (TEN). Уровни смертности, связанные с сырой и возрастной смертностью, были рассчитаны и сопоставлены с соответствующими коэффициентами смертности в США. Линейная регрессия использовалась для оценки временной тенденции и влияния пола и возраста на показатели смертности.

РезультатыВ течение восьми лет были смертельные случаи 115, приписываемые пемфигоиду, 84 для пемфигуса и 44 до TEN. Годовой уровень смертности был самым высоким для пемфигоидов (0.045 за 100,000), затем пемфигус (0.033) и TEN (0.017). Ни одно из этих условий не продемонстрировало значительных временных трендов в показателях смертности в течение восьмилетнего периода, хотя наблюдалась тенденция к снижению смертности пемфигуса (P= 0.07). Гендерная разница в смертности не наблюдалась, но преклонный возраст ассоциировался со смертностью во всех трех условиях.

ВыводСреди буллезных кожных заболеваний пемфигоид является основной причиной смертности в Канаде. Это контрастирует с США, где TEN является основной причиной смертности от буллезных кожных заболеваний. Неясно, объясняют ли различия в системах здравоохранения эти выводы.

Полная статья доступна по адресу:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, аутоантитела в мишени пемфигуса предпочтительно desmoglein 1 (Dsg1) и Dsg3, и редко десмоколлины 1-3 (Dsc1-3). Pemphigus herpetiformis (PH) является одним из подтипов пемфигуса и характеризуется зудящими кольцевыми эритемами с пузырьками на периферии, редкостью поражения слизистой оболочки и гистопатологическим изменением эозинофильного спонгиоза. Недавно было показано, что аутоантитела IgG против Dsc3 вызывают повреждение кожи в случае pemphigus vulgaris. В этом исследовании мы сообщаем о первом случае одновременных буллезных пемфигоидов (BP) и PH с IgG-антителами как к Dsgs, так и к Dscs.

из: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract