Тег Архивы: Desmoglein

Задний план. Pemphigus vulgaris (PV) и pemphigus foliaceus (PF) являются аутоиммунными пузырно-мускулистыми нарушениями с аутоантителами IgG, направленными против desmoglein (Dsg) 1 и 3, которые приводят к внутриэпидермальному акантолизу.

Цель. Охарактеризовать клинический и иммунологический профиль пациентов с PF или PV с пуповинным поражением.

Методы. В общей сложности, пациенты 10 (женщины 7, мужчины 3, возрастный диапазон 24-70 лет, продолжительность болезни 3-16 лет) диагностированы либо с помощью PV (n = 5) или слизистый PF (n = 5) оценивали в соответствии с их клиническими особенностями, гистопатологией и иммунологическими данными.

Результаты. Эрихема, эрозия, корочки и растительные поражения кожи были основными клиническими особенностями пупочного региона. DIF пупочной области дали положительные результаты для межклеточных эпидермальных отложений IgG и C3 у восьми пациентов и только для IgG в двух других. Косвенная иммунофлуоресценция с конъюгатом IgG, показывающая типичный образец пемфигуса, была положительной у всех пациентов с 10, причем титры варьировались от 1: 160 до 1: 2560. ELISA с рекомбинантным Dsg1 давал оценки 24-266 в PF и 0-270 в PV. Реакция на рекомбинантный Dsg3 была положительной у всех пяти пациентов с PV (ELISA 22-98) и была отрицательной во всех сыворотках PF.

Выводы. Все пациенты с 10 с пузырчаткой с пупочным представлением имели клинические и иммунопатологические особенности PF или PV. Это своеобразное представление, еще не полностью выясненное, редко упоминается в литературе. Возможным объяснением этого уникального представления может быть наличие либо новых эпитопов, либо ассоциация с эмбриональной или рубцовой тканью, расположенной в области пуповины.

Полная статья доступна по адресу: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Задний план Pemphigus vulgaris (PV) и pemphigus foliaceus (PF) являются потенциально смертельными заболеваниями пузырей, вызванными аутоантителами, нацеленными на адгезионные белки desmoglein (Dsg). Предыдущие исследования показали IgG4> IgG1 преобладание антител против Dsg у пемфигуса; однако ни один из исследований не исследовал уровни сывороточного IgG4 в пемфигусе. IgG4 индуцируется хронической стимуляцией антигена, которая может возникать при персистирующей кожной вспышке и потенциально повышать общий IgG4 сыворотки по сравнению с другими подклассами IgG у пациентов с пемфигусом.

Цели Основная цель исследования заключалась в количественном определении общего и Dsg-специфических подклассов IgG у пациентов с пемфигусом.

методы Подклассы IgG и Dsg-специфичные IgG1 и IgG4 были количественно определены у пациентов с PV и PF, а также в сыворотках из контролей, сопоставленных с возрастом, с использованием иммуноферментного анализа, связанного с подклассом. Эффективность истощения IgG4 в блокирующей патогенности IgG в PV определяли с использованием анализа диссоциации кератиноцитов.

Результаты Dsg-специфические антитела включали медиану 7 · 1% и 4 · 2% от общего IgG4 у пациентов с PV и PF, соответственно, с восьмикратным и четырехкратным обогащением IgG4 против IgG1. Общий сывороточный IgG4, но не другие подклассы IgG, был обогащен пациентами с PV и PF по сравнению с контрольными по возрасту средствами управления (P = 0 · 004 и P = 0 · 005, соответственно). IgG4 истощение PV SERA уменьшало патогенность в анализе диссоциации кератиноцитов и показало, что аффинно очищенный IgG4 является более патогенным, чем другие фракции IgG сыворотки.

Выводы Dsg-специфические аутоантитела значительно обогащены IgG4, что может объяснить обогащение общего IgG4 сыворотки у некоторых пациентов с пемфигусом. При преимущественном нацеливании на аутоиммунные, а не на полезные иммунные антитела, терапия, ориентированная на IgG4, может предлагать более безопасные варианты лечения пемфигуса.

Полная статья доступна по адресу: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Pemphigus vulgaris (PV) - это аутоиммунное заболевание, в котором иммунная система организма развивает антитела к двум собственным белкам, desmogleins DSG1 и DSG3, которые помогают поддерживать целостность кожи. Иммунная атака вызывает болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках, которые могут привести к инфекциям. Современные методы лечения направлены на подавление всей иммунной системы, но это проблематично, так как вызывает множество побочных эффектов и оставляет пациента уязвимым к инфекции.

Для выявления лучших терапевтических целей исследователи из Института исследований биомедицины в Беллинцоне, Швейцария, идентифицировали части DSG1 и DSG3, которые были нацелены на антитела. В исследовании, опубликованном в этом месяце в Журнале клинических исследований, Антонио Лансавеккья и его коллеги собрали иммунные клетки у пациентов с PV и выделили антитела, чтобы определить, какие из них были вовлечены в PV. Изучая антитела, они смогли идентифицировать области DSG3, которые являются основной мишенью иммунной системы. Эти результаты могут помочь в новых способах диагностики и лечения PV.

Полная статья доступна по адресу: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

проверка данных

Для серологического диагноза аутоиммунных буллезных заболеваний доступны различные антигенспецифические иммунологические анализы. Однако для установления диагноза необходим спектр различных анализов на основе тканей и моновалентных антигенов. Мозаика BIOCHIP, состоящая из различных антигенных субстратов, позволяет проводить поливалентную иммунофлуоресценцию (IF) и давать профили антител в одной инкубации.

методы

Были подготовлены слайды для непрямого IF, содержащие BIOCHIPS со следующими испытуемыми субстратами в каждом поле реакции: обезьян обезьян, солонцеватая кожа приматов, антигенные точки тетрамерного BP180-NC16A, а также desmoglein 1-, desmoglein 3- и BP230gC-экспрессирующие человеческие клетки HEK293. Эта мозаика BIOCHIP была исследована с использованием большой группы сывороток от пациентов с pemphigus vulgaris (PV, n равно 65), pemphigus foliaceus (PF, n равно 50), буллезного пемфигоида (BP, n равно 42) и невоспалительных кожных заболеваний (n равно 97), а также от здоровых доноров крови (n равно 100). Кроме того, для оценки удобства использования в обычной диагностике последовательные сыворотки 454 у пациентов с подозрением на иммуноблочные расстройства были проспективно проанализированы параллельно с использованием а) ​​мозаики IF BIOCHIP и b) панели анализов с одним антителом, которые обычно используются специализированными центрами.

Результаты

Используя мозаику BIOCHIP, чувствительность субстратов desmoglein 1-, desmoglein 3- и NC16A была равна 90, 98.5 и 100 процентам соответственно. BP230 был признан 54 процентом сыворотки BP. Спецификации варьировались от 98.2 до 100 процентов для всех субстратов. В проспективном исследовании было найдено высокое согласие между результатами, полученными с помощью мозаики BIOCHIP и единой тестовой панели для диагностики BP, PV, PF и сыворотки без аутоантител к сыворотке (каппа Кауна между 0.88 и 0.97).

Выводы

Мозаика BIOCHIP содержит чувствительные и специфические субстраты для косвенной ИФ-диагностики BP, PF и PV. Его диагностическая точность сравнима с обычным многоступенчатым подходом. Высоко стандартизованная и практичная мозаика BIOCHIP будет способствовать серологическому диагнозу аутоиммунных заболеваний пузырей.

Полная статья доступна по адресу: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49