Тег Архивы: Хейли-Хейли

ЗАДНИЙ ПЛАН:

Розацеа - общий дерматоз, который может включать в себя лысую область головы. Мы сообщаем случай человека, представляющего клинические симптомы розацеа лба и кожи головы, но с гистологической картиной семейной хронической доброкачественной пемфиги.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ:

47-летний мужчина с историей болезни Хейли-Хейли представлял лицевой дерматоз в течение 5 лет. Клиническими особенностями были эритема с пустулами и чешуйками, расположенными на середине лба и андрогенной лысой областью лобной кожи головы. Гистологический аспект биопсии кожи показал супрабазилярную расщепление и анкантолиз на всех уровнях эпидермиса и разреженного периваскулярного инфильтрата. Прямая иммунофлюоресценция была отрицательной. Эти данные были типичными для болезни Хейли-Хейли. Основываясь на клинических данных и без учета результатов биопсии кожи, лечение доксициклином и актуальным противогрибковым средством проводилось в течение 3 месяцев, что приводило к ремиссии симптомов.

ОБСУЖДЕНИЕ:

Место розацеи на лысине скальпа у самцов описано в литературе, и, когда оно присутствует, вероятно, усиливается воздействием УФ-излучения. У этого пациента гистологические признаки интерпретировались как гистопатологически эквивалентные феномену Кёбнера.

полная статья доступна по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Задний план Хейли-Хейли (HHD) или семейная доброкачественная хроническая пемфигус является редким аутосомно-доминантным наследственным расстройством кожи, характеризующимся вялыми везикулами и эрозиями на межтригонных участках. Современные методы лечения не особенно эффективны. Мы сообщаем, что случаи 6 резко улучшаются с помощью доксициклина.

Отчеты о случаях 6, в возрасте от 33 до 77 лет, представлены с переменной 4 до 40 года тяжелой резистентной к HHD. Затем все пациенты с 6 успешно получали доксициклин 100 мг в день в течение по меньшей мере 3 месяцев.

обсуждение Улучшение наблюдалось у всех пациентов с 6 с 1 недели до 3 месяцев после начала лечения. Рецидивы наблюдались после различных периодов. Терапия с половинной дозой лечения, по-видимому, была полезной у пациентов с рецидивом. Только у одного пациента развилась желудочно-кишечная непереносимость. Никаких других побочных эффектов не сообщалось. В настоящее время у пациентов с 2 улучшилось и уменьшилось количество обострений, у остальных 2 наблюдается полная ремиссия после более чем 5 лет наблюдения. Эффективность лечения трудно оценить в HHD, так как это редкое состояние. Не было опубликовано никаких контролируемых исследований. Местные методы лечения могут улучшить воспаление, но не лечить основную причину, существуют целенаправленные системные методы лечения, но есть мало доказательств, подтверждающих их использование, физические процедуры громоздки. Помимо их антибиотического потенциала, антибиотики тетрациклина также обладают противовоспалительными свойствами и антиколлагеназной активностью посредством ингибирования матриксных металлопротеиназ.

Выводы Доксициклин представляется интересным терапевтическим вариантом при болезни Хейли-Хейли.

Полная статья доступна по адресу: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03