Тег Архивы: IgG

Pemphigus vulgaris (PV) является парадигмой аутоиммунного заболевания, влияющим на межклеточную адгезию. Механизмы, которые приводят к отслоению клеток (акантолиз), оказывают решающее терапевтическое воздействие и в настоящее время подвергаются серьезному анализу. В первой части этого обзора основное внимание уделяется классическому представлению о патогенезе PV, в котором доминируют молекулы клеточной адгезии десмосомы, а именно десмуглины (Dsgs). Клонирование гена DSG3, выбивание мыши DSG3 поколения и выделение моноклонального IgG против Dsg3 помогли прояснить патогенные механизмы PV, которые частично зависят от судьбы десмосомных молекул. К ним относятся возмущение десмосомной сети на уровне транскрипции, трансляции и взаимодействия, активации киназы, опосредованной протеиназой деградации и гипер-адгезии. Благодаря использованию PV-моделей трансляционные исследования, в свою очередь, помогли пролить свет на основную структуру, функцию и динамику сборки десмосомных кадгеринов. Объединенные усилия фундаментальных и прикладных исследований привели к огромному продвижению в понимании эпидермальной адгезии и помогли развенчать старые мифы о якобы уникальной роли десмуглинов в механизмах отслоения клеток в PV.

Из: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Pemphigus foliaceus, наиболее распространенное состояние аутоиммунной кожи у собак и кошек, характеризуется пустулами, эрозией и корками. В этой статье мы фокусируемся на диагностике и лечении пемфигуса foliaceus у собак и кошек.

Признаки нападения на структуры адгезии кератиноцитов клинически очевидны. Когда затронуты плотные связи между поверхностными кератиноцитами, они проявляются как пузырьки и пустулы. Когда затронуты тесные связи между базилярными кератиноцитами и мембраной подстилающей оболочки кожи, он проявляется как буллы (крупные пузыри) и язвы.

В pemphigus foliaceus у людей наиболее распространенной мишенью аутоантител является гемпротеин desmoglein 1 (DSG1) в десмосоме. Ответ на аутоантител в основном включает IgG (подкласс IgG4). Первоначальные исследования у собак с pemphigus foliaceus редко обнаруживали ответ на аутоантител IgG, но более поздняя работа с использованием разных субстратов при косвенном иммунофлуоресцентном тестировании подтверждает, что аутоантитела IgG важны для собачьего пемфигуса foliaceus. Однако DSG1 обычно не нацелен на пемфигус foliaceus у собак; пока неизвестно, какая часть десмосомы нацелена на большинство случаев птичьего пемфигуса foliaceus. Ранние иммуноблоттинговые исследования показали, что целью является белок 148 kDa или 160 кДа. Иммуноэлектронная микроскопия показывает, что сайт связывания аутоантител находится во внеклеточной области десмосомы.

Генетические факторы могут влиять на развитие пемфигуса foliaceus. У собак он чаще диагностируется в двух породах с близкими родственными генотипами, акитами и чау-чау. Сообщается, что у однопометников также обнаружен Pemphigus foliaceus. В кошачьей пемфигусе foliaceus не отмечалось никакого расстройства. Пол и возраст, по-видимому, не связаны с развитием пемфигуса foliaceus у собак и кошек. Возраст начала варьируется и колеблется от 1 до 16 лет у собак и меньше 1 года4 до 17 лет у кошек.

Авторы: Асахина А, Кога Х, Сузуки Й, Хашимото Т. Аннотация. Пемфигус IgA включает подкожный гнойничий дерматоз (СПД) и внутриэпидермальный нейтрофильный тип IgA-дерматоза (IEN). Случаи пемфигуса IgG / IgA недавно были задокументированы (1). Тем не менее, отдельные сообщения о пемфигусе IgA указывают на значительную гетерогенность. PMID: 22757612 [PubMed - как указано издателем] (Источник: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract