Тег Архивы: паранеопластическое

Сара Бреннер, доктор медицинских наук, Джейкоб Мэшиа, доктор медицинских наук, Айнат Тамир, доктор медицинских наук, Илан Голдберг, доктор медицинских наук и Йонит Воль, доктор медицины, отдел дерматологии, медицинский центр Тель-Авива Сураски и медицинский факультет Саклера, Тель-Авивский университет, Израиль

Пемфигус обычно считается следствием генетической предрасположенности к заболеванию, вызванному и / или усугубляемому одним или несколькими внешними факторами. Акроним был предложен от названия болезни, PEMPHIGUS, чтобы охватить эти факторы:

Д-р Пан Мэн

Пемфигус представляет собой группу органоспецифических аутоиммунных нарушений, включая pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) и paraneoplastic pemphigus (PNP). PV является наиболее распространенным заболеванием и представляет собой потенциально опасное для жизни заболевание. Он характеризуется развитием волдырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, называемых акантолизом.

В Китае число пациентов с PF и PNP ниже, чем у PV, возможно, из-за ограничения методов диагностики. Мы только диагностируем эти расстройства по клиническим симптомам, гистопатологии и иммуно-флюоресценции. В нашей больнице, с 1989 до настоящего времени, мы обнаружили пациентов с 32 с пемфигусом. Среди них пациенты с 28 были диагностированы как PV и 4 пациенты были PF. Мы обнаружили, что PV часто встречается у людей среднего возраста. У двух более старых пациентов сопровождались потенциальные опухоли. Теперь, с развитием иммунологии и молекулярной биологии, можно обнаружить различный аутоантиген у каждого пациента. Таким образом, мы можем повторно выявить пациентов с помощью ELISA.

Хотя пемфигус является редким заболеванием, и его заболеваемость в Китае составляет около 0.5-3.2 на 100 тысяч человек, его воздействие на пациентов является разрушительным. В прошлом смертность этой болезни была очень высокой, и многие пациенты умерли в течение одного-двух лет после постановки диагноза. В настоящее время, с обнаружением и развитием глюкокортикоидов, например, преднизона, пациенты выживают. Но возникла важная проблема - побочные эффекты этого препарата. После периода приема препарата многие пациенты страдают от инфекции, повышенного кровяного давления, диабета и остеопороза. Некоторые пациенты умерли не от самой болезни, а от побочных эффектов преднизона.

Поэтому, как мы лечим пациентов правильно и как мы уменьшаем смертность? Мы обнаружили, что комбинация глюкокортикоидов и иммунодепрессантов является лучшим методом. В острой стадии глюкокортикоиды используются для контроля симптомов. Затем добавляют иммунодепрессанты, чтобы избежать отскока при уменьшении дозы преднизона. Наиболее распространенными иммунодепрессантами являются азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид.

Кроме того, многие китайские традиционные лекарства играют важную роль не только в лечении этого заболевания, но и в уменьшении побочных эффектов лекарств. В теории китайской медицины чрезмерное сердцебиение и влажность селезенки - зло являются основными факторами пемфигуса. Когда они распространится на кожу, произойдет пемфигус. Таким образом, правило в китайской медицине на острой стадии - очистить тепло, устранить влажность - зло и обезвредить. На хронической стадии это активизирует селезенку.

В острой стадии на кожу и слизистую оболочку развиваются волдыри и эрозии. Пациенты показывают красный язык с тонким белым мехом и струнным импульсом на экзамене практиком. При дифференциации симптомов и признаков, было подтверждено зло влаги, застойной в организме, и злобное зло, атакующее кровь. Принцип включает в себя четыре части: очистить огонь, устранить влажность, детоксифицировать и охладить кровь. Названия основных лекарственных трав: (1) Убирают жару: Длинный Дэн Цао, Хуан Чен, Бай Мао Гэн, Шан Ши Гао, Чжи Му, Да Цин Э, Бай Хуа Она Она Цао и т. Д .; (2) Устранить влажность: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi и т. Д .; (3) Detoxify: Лю И Сан, Д. Цин Е., Лиан Цяо и др .; (4) Прохладный кровь: Шэн Ди, Дэн Пи, Чи Шао. Типичным рецептом является Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Бай Хуа Она Она Цао 30g. Он придумывается в воде для пероральных доз и также может быть использован непосредственно при поражении.

На хронической стадии поражения становятся сухими и вылечиваются эрозии. Пациенты чувствуют зуд на коже. Признаки языка, меха и импульса становятся лучше, чем раньше. Основное лечение - добавление некоторых других лекарственных трав для облегчения зуда, например, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi и т. Д. Типичным рецептом является Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Бай Хуа Она она Цао 30g, Чуан Цао Сиань 15g, Бай Сиань Пи 20g, Шэн Бай Шу 10g, Ма Чи Цзянь 30g.

Мы должны отметить, что лечение китайской противодиабельной медицины является вспомогательным лечением при этом тяжелом заболевании. Его функция заключается в уменьшении дозировки лекарств и облегчении снижения количества лекарств, что также снижает побочные эффекты этих препаратов. Помимо этих лекарственных трав, многие китайские лекарства также могут быть использованы для увеличения иммунной системы пациентов. Например, Лей Гун Дэн, Бэн Фэн, Лу Куи и так далее.

Цель терапии - не продолжать лечение, а улучшить качество жизни пациентов. Я надеюсь, что традиционная китайская медицина принесет определенную пользу в достижении этой цели.

Грант Дж. Ангальт, MD
Дерматология Джонса Хопкинса

Я попытаюсь разъяснить, что мы знаем об ответе на антитела в различных формах пемфигуса и о том, как распределение целевых антигенов влияет на местоположение очагов поражения. Синтез этой работы был предложен доктором Джоном Стэнли с ключевыми опубликованными достижениями доктора Масы Амагай и Май Махони, доктора философии, П. Коха и других. Джон Стэнли ссылается на свою концепцию как «гипотезу о компенсации desmoglein». Ключом к этой гипотезе являются десмуглины (pemphigus antigens) - ключевые молекулы адгезии, которые удерживают клетки друг от друга. В некоторых областях тела присутствуют две десмоглеины, и оба они должны быть повреждены, чтобы вызвать отслоение клеток. В некоторых областях только один десмоглиин может присутствовать на некотором уровне на коже или слизистой оболочке, и там только один десмоглиин должен быть повреждены, чтобы вызвать отслоение клеток.

Эрнест Х. Бютнер, доктор философии.*
Профессор микробиологии и дерматологии,
Университет Буффало; Школа медицины и биомедицинских наук;
Буффало, штат Нью-Йорк

Пациенты с пемфигусом могут извлечь выгоду, работая со своими врачами, чтобы лучше понять тесты, используемые для обнаружения и борьбы с болезнью, в некоторых ситуациях. Три группы тестов могут помочь врачам диагностировать пемфигус; один из них также может помочь в борьбе с этим заболеванием. Две группы используют образцы кожи или полости рта, один - из световой микроскопии, а другой - для прямой иммунофлуоресценции. Третья группа использует анализы крови на антитела пемфигуса, которые вызывают заболевание; они колеблются от активности болезни. Многие врачи используют три метода для проверки всех диагнозов пемфигуса; каждый тест дает различные типы информации.

Эдвард Теннер MD
Хоффман Эстейтс, Ил.

Каждый тип пемфигусов и связанных с ними заболеваний имеет разные виды и различные проценты причастности глаз. Кроме того, лечение этих заболеваний имеет много окулярных побочных эффектов. Поэтому очень важно, чтобы офтальмолог исследовал глаза пациентов с пемфигусом. Это особенно актуально в начале симптомов и процедур, поэтому любая проблема с глазами может быть быстро обработана.