Тег Архивы: pemphigus foliaceus

Серия путешествий пациентов, история 2: Руди соединяется с МФПР. «Мой тренер по здоровью сверстников стал особенным человеком, на которого я мог рассчитывать. Она предложила слова ободрения и дала мне знать, что я не одинок - она ​​будет со мной в моем путешествии, чтобы достичь ремиссии ».

Изображение клеток

Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), биофармацевтическая компания клинической стадии, посвященная внедрению трансформирующих оральных методов лечения пациентам со значительными неудовлетворенными медицинскими потребностями в области иммунологии и онкологии, сегодня объявила о положительных данных по первому из завершенного открытого теста Phase 2 PRN1008 у пациентов с пемфигусом (включая как pemphigus vulgaris (PV), так и pemphigus foliaceus (PF)) и инициирование фазового 3-исследования PRN1008 у пемфигуса.

Недавно Syntimmune объявила о положительных предварительных результатах из своего экспериментального исследования 1b, проведенного на SYNT001 у пациентов с pemphigus vulgaris и foliaceus. Для IPPF очень интересно делиться хорошими новостями, связанными с исследованиями и обработками. Полный пресс-релиз от Syntimmune можно найти здесь, Ниже приводится выдержка:

Syntimmune, Inc., биотехнологическая компания клинической стадии, разрабатывающая терапию антител, нацеленную на FcRn, сегодня объявила о положительных предварительных результатах своего экспериментального исследования SYNT1 в фазе 001b у пациентов с pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus. Данные показали клинически значимую пользу SYNT001, с благоприятным профилем безопасности и переносимости, аналогичным профилю, наблюдаемому в исследовании фазы 1a.

«Сохраняется явная неудовлетворенная потребность в безопасном и быстродействующем лечении пациентов с пемфигой, которые сталкиваются с серьезными симптомами и осложнениями, связанными с их заболеванием», - говорит Донна Култон, доктор медицинских наук, доцент Университета Школа медицины Северной Каролины. Culton представила предварительные результаты исследования фазы 1b на Международной конференции по исследованию дерматологии, состоявшейся в мае 16-19, 2018 в Орландо, Флорида. «Эти предварительные данные демонстрируют безопасность, а также быстрое снижение показателей КПК и снижение уровней IgG при лечении SYNT001, которые поддерживают дальнейшие исследования этого препарата в качестве потенциального нового терапевтического варианта», - сказал Култон.

Читайте пресс-релиз Synitimmune, в том числе дополнительную информацию.

Фотография Руди Сото с семьей.

Меня зовут Руди Сото. Я из великого штата Техас и прожил там всю свою жизнь. Я женат на замечательной женщине, Дженнифер, которая является моим величайшим сторонником. У нас есть четыре удивительных ребенка - две девочки и два мальчика, которые варьируются в возрасте от 5 до 23. Мой девиз: «Не могу измельчить меня», который я принял после того, как в ноябре 2016 я получил ремиссию.

В то время как вы видите квалифицированного дерматолога, который лечит вас за ваш Pemphigus Vulgaris, Bullous Pemphigoid, Pemphigus Foliaceus, слизистую мембранную пемфигоиду и т. Д., Вы также можете увидеть своего собственного дантиста, OB / GYN, терапевта, офтальмолога или уха / носа / горла специалист.

Пожалуйста, убедитесь, что все ваши врачи знают о вашем состоянии и что у них есть доступ к вашему дерматологу. Важно, чтобы они знали лекарства и дозировку, которые вы принимаете для каждого лекарства.

Все ваши врачи должны иметь возможность общаться друг с другом, если это необходимо. Будучи в темноте, вы оставите вас в невыгодном положении. Кроме того, если вы планируете провести какую-либо крупную стоматологическую работу, посоветуйте своего дерматолога. В зависимости от процедуры, ваши лекарства могут быть скорректированы на несколько дней до этого и через несколько дней, чтобы предотвратить любые вспышки.

Помните, когда вы нам нужны, мы находимся в вашем углу!

Pemphigus foliaceus (PF) является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием кожи собак и других видов животных. Хотя ПФ может спонтанно воздействовать на собак любой породы, он проявляется более распространенным в Акита Инусе и чау-чау в Соединенных Штатах. Первичными поражениями являются крупные пустулы, которые легко разрываются и быстро развиваются до эрозий и корочек. Распространение поражения чаще всего связано с лицом, назальным планом и ушами. У одной трети пораженных собак есть повреждения лапы. Поражения кожи PF могут оставаться локализованными или охватывать весь организм. Диагноз PF у собак основан на исторической информации, клинических признаках и демонстрации акантолитических кератиноцитов в везикулах или пустулах. (Источник: Достижения в медицине и хирургии мелких животных)

Статья может быть приобретена у: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

американский четверть лошадиPemphigus foliaceus (pem-fi-gus foli-a-shus) - это автоиммунная болезнь, которая поражает людей и собак и, в меньшей степени, кошек и лошадей.
У лошадей характерны первичные поражения, которые часто начинаются с головы и нижних конечностей; вторичные поражения распространились на другие области, с экссудатом, который высыхает до коры. Может быть обширный отек (отек) в ногах и животе (называемый «вентральный» отек).
Equine pemphigus foliaceus (EPF) считается редким, и признаки и симптомы могут быть похожими на другие состояния, такие как аллергия на укус насекомых (язвительные поражения), лихорадка голубей (вентральный отек) или другие состояния кожи.
Основным способом диагностики EPF является биопсия пуповины кожи, которая исследуется ветеринарным патологоанатом. Патолог ищет изменения, согласующиеся с этим диагнозом, а также исключает другие причины.
Лошади с EPF могут также иметь системные признаки болезни - лихорадка, депрессия, потеря аппетита, летаргия и потеря веса. Кожа может быть болезненной при прикосновении и отек может затруднить прогулку или лежать.
Полную статью можно найти на: http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) представляет собой иммуно-опосредованное заболевание, которое вызывает пустулы и корые повреждения, чаще всего на булавках, назальном плазме, периокулярной области, подбородке, ногах пораженных кошек. Акантолитические клетки, вызванные обезвоживанием межклеточных спаек, часто встречаются в цитологии, но не являются патогномическими для PF. Окончательный диагноз делается на основе гистопатологии, показывающей подкожные пустулы с невырожденными нейтрофилами и акантолитическими клетками. PF обрабатывают иммунодепрессивными дозами кортикостероидов отдельно или в сочетании с другими иммуносупрессорными препаратами, такими как хлорамбуцил или циклоспорин. Большинство пациентов нуждаются в пожизненном лечении этими лекарствами, чтобы сохранить болезнь в состоянии ремиссии.

Hershey, 6-летний, испарившийся отечественный короткошерстный кошка весом 3.4 кг, подвергся острую атаку из-за непереносистых корковых повреждений на голове, ушах, гвоздях и назальной области. У нее была 2-дневная история летаргии и анорексии. У нее не было истории болезни, и она была актуальна при вакцинации.

Полная статья о: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Context.-Pemphigus представляет собой группу аутоиммунных пузырьковых заболеваний, характеризующихся иммуноглобулиновыми G (IgG) антителами, направленными против десмосомных адгезионных белков, причем IgG4 является преобладающим подклассом при активных заболеваниях. Прямая иммунофлюоресценция для IgG, проводимая на свежезамороженной ткани, играет решающую роль в диагностировании пемфигуса. Однако диагноз может быть затруднен, если замороженная ткань недоступна. Цель. - Оценить полезность иммуногистохимии для IgG4, выполненной на парафиновых срезах, в качестве диагностического теста для пемфигуса. Design.-Восемнадцать проверенных на иммунофлюоресценцию случаев pemphigus (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus). В качестве контролей служили четыре нормальных образца кожи и образцы 32 nonpemphigus vesiculobullous. Парафиновые участки всех случаев исследовали иммуногистохимически для экспрессии IgG4. Положительность определялась как выраженная, конденсированная, непрерывная иммунореактивность, локализованная на межклеточных соединениях кератиноцитов. Результаты. Иммуностероиды независимо оценивались масками с помощью патогенов 3 с соглашением о взаимодействии 100% interobserver. Девять случаев 12 pemphigus vulgaris (чувствительность 75.0%) и 4 случаев 6 pemphigus foliaceus (чувствительность 66.7%) были положительными для иммуногенана IgG4. Общая чувствительность составляла 72.2%. Один контрольный образец (буллозный пемфигоид) показал положительность IgG4 (специфичность 97.2%). В образцах, демонстрирующих акантолиз, 8 из случаев 10 pemphigus vulgaris (чувствительность 80.0%) и 4 случаев 4 pemphigus foliaceus (чувствительность 100.0%) были положительными для IgG4. Общая чувствительность для образцов с акантолитическими поражениями составляла 85.7%. Заключение. Иммуногистохимия для IgG4 обеспечивает достаточно чувствительный и высокоспецифический тест для диагностики пемфигуса, особенно когда замороженная ткань недоступна, и исследуются активные акантолитические поражения.

Полная статья доступна по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

14-летний мужчина представил семилетнюю историю повторяющихся эпизодов флюидных, зудящих и эрозионных поражений над телом, не реагирующих на пероральные кортикостероиды и азатиоприн. В дерматологической экспертизе обнаружены корые бляшки и эрозии в себорейном распределении. Гистопатология поражений кожи и прямая иммунофлуоресценция были характерны для pemphigus foliaceus. Он лечился терапией дексаметазоном с неадекватным ответом. Однако рецидивирующие поражения кожи выявили циркулярное расположение с пристрастием к стволу и изгибу. Учитывая клинические признаки, наводящие на мысль о пемфиге IgA, он был начат на дапсоне, на что он резко ответил за четыре недели. Однако повторная биопсия продолжала выявлять признаки пемфигуса foliaceus и ELISA для антител против десумулина 1 была положительной.