Результаты болезни

Текущий консенсус результатов болезней

Пемфигус и пемфигоид являются хроническими заболеваниями, которые, за редким исключением, не улучшаются без активного лечения. Подходы к лечению включают в себя контрольную фазу, а затем поддерживающую фазу с возможностью полной ремиссии или рецидива заболевания (вспышки). Текущее согласие результатов болезни во время лечения:

  • Базовый уровень: определяется как день начала терапии.
  • Контроль активности болезни: определяется как время, когда новые повреждения перестают формироваться, и установленные поражения начинают лечиться. Ожидаемый промежуток времени для контроля активности болезни составляет порядка недель.
  • Конец фазы консолидации: определяется как время, когда большинство поражений зажило, и клиницист считает, что можно сузить стероиды. Период времени зависит от пациента.
  • Поздние конечные точки активности болезни идентифицируются как полная отсроченная терапия: определяется как отсутствие новых или установленных поражений, в то время как пациент отключается от всей системной терапии в течение как минимум двух месяцев.
  • Полная ремиссия на терапию: определяется как отсутствие новых или установленных поражений, в то время как пациент получает минимальную терапию.

К тому же:

  • Минимальная терапия определяется как минимальная или равная 10 мг / сут преднизона (или эквивалентной) и / или минимальной адъювантной терапии в течение как минимум двух месяцев.
  • Минимальная адъювантная терапия определяется как половина дозы, которая должна определяться как неудача лечения (см. Ниже).
  • Частичная ремиссия от терапии: определяется как наличие новых кратковременных поражений, которые излечиваются в течение одной недели без лечения, а в то время как пациент отключается от всей системной терапии в течение как минимум двух месяцев.
  • Частичная ремиссия на минимальную терапию: определяется как наличие переходных новых повреждений, которые излечиваются в течение одной недели, в то время как пациент получает минимальную терапию, включая актуальные стероиды.
  • Рецидив / Flare. Рецидив заболевания и вспышка заболевания являются синонимами. Они определяются появлением 3 или более новых поражений в месяц, которые не заживают спонтанно в течение 1 недели, или расширением установленных поражений у пациента, достигшего контроля над заболеванием.
  • Неудача лечения. Неудача терапии определяется как неспособность контролировать активность болезни (то есть рецидив / вспышка, или продолжающееся развитие новых поражений, продолжающееся расширение старых поражений или неспособность установленных поражений начать заживать) с полными терапевтическими дозами системные процедуры. Это включает в себя 3 недели терапии по 1.5 мг / кг / день в преднизоновом эквиваленте с или без.
  • Циклофосфамид 2 мг / кг / сут в течение 12 недель.
  • Азатиоприн 3 мг / кг / день в течение 12 недель (если уровень TPMT нормальный).
  • Метотрексат 20 мг / неделя для 12 недель.
  • Mycophenolate mofetil 3 gm / day для недель 12.

Дозы метотрексата и микофенолята мофетила основаны на индивидууме 75kg. Эти дозы отражают тот факт, что дополнительные методы лечения могут быть полезными и учитывать пациентов, которые считаются провалом терапии.