Лечение

МФПР не одобряет какие-либо лекарства, методы лечения или продукты. Информация предоставлена ​​исключительно в ознакомительных целях. Поскольку симптомы и тяжесть пузырчатки и пемфигоида различаются у разных людей, мы рекомендуем обсудить все лекарства и методы лечения с врачом (ами) читателя для правильной оценки, лечения и ухода.

Три фазы лечения волдырей

  1. Управление: Период интенсивной терапии, даваемой для подавления активности заболевания, пока не появятся новые поражения.
  2. Консолидация: Наркотики и дозы поддерживаются до полного устранения повреждений.
  3. Техническое обслуживание: Лекарства могут быть постепенно сужены, нацеливаясь на самую низкую дозу, которая препятствует появлению новых поражений.

Начальная терапия: контроль и консолидация

Первоначальная терапия определяется степенью и скоростью прогрессирования поражений. Приоритет - контролировать поражения. Обычно в медленной прогрессирующей форме заболевания начальное лечение включает внутривенные инъекции кортикостероидов или местное применение кортикостероидов.

Поддерживающая терапия

После того, как большинство поражений зажило, доза и тип препарата постепенно снижаются, чтобы ограничить риск побочных эффектов. Понимание скорости снижения дозы определяется клиническим ответом и общей активностью заболевания. Важно следить за этим балансом и ограничить использование ненужных лекарств, поскольку многие случаи смерти связаны с осложнениями с терапией.

Рецидив может произойти в любое время, что приведет к возобновлению борьбы с болезнями.

Типы терапии

Кортикостероиды имитируют действие гормонов надпочечников, которые организм производит. Системные кортикостероиды являются наиболее распространенной терапией для лечения PV. В большинстве случаев при использовании в высоких дозах они могут быстро контролировать заболевание. Наиболее распространенные кортикостероиды включают преднизон и преднизолон.

Преднизон подавляет иммунную систему и ограничивает воспаление в организме. Преднизолон представляет собой пероральный кортикостероид, который обычно используется в комбинации с иммунодепрессантом.

После контроля использование стероидов медленно уменьшается, чтобы минимизировать побочные эффекты. Затем некоторые пациенты вступают в ремиссию; однако многим нужна небольшая поддерживающая доза, чтобы держать болезнь под контролем.

Актуальные стероиды могут использоваться для лечения пемфигуса. Для устранения эрозии полости рта можно использовать стероидную жидкость для полоскания рта, пасту, мазь или аэрозоль. Местный циклоспорин может также использоваться для лечения оральных поражений пемфигуса.

Если влияют только на рот и нос, лечение должно быть ограничено актуальными стероидами, интралезийными инъекциями стероидов или случайным коротким всплеском пероральных кортикостероидов. Если речь идет о деснах, актуальную терапию следует применять с помощью гибких стоматологических лотков.

Следующие иммунодепрессанты используются для подавления иммунной системы. Для получения дополнительной информации о любом из следующих продуктов посетите веб-сайт производителя.

Азатиоприн (Imuran®, Azasan®) используется после первоначального лечения для управления пемфигусом.

Mycophenolate (CellCept®, Myfortic®) состоит из нескольких видов пенициллина, которые используются после первичной обработки пемфигуса.

циклофосфамид (Cytoxan®) является пероральным циклофосфамидом, который считается альтернативой азатиоприну. Из-за потенциальной токсичности этот препарат следует зарезервировать для пациентов, которые не реагируют на другие иммунодепрессанты.

Циклоспорин Gengraf®, Neoral®, Sandimmune® Capsules, Sandimmune® являются пероральными растворами.

Ритуксимаб - это вариант лечения B-клеточными антителами для пациентов с пузырчаткой, который используется многими клиницистами в качестве терапии первой линии. В июне 2018 года FDA одобрило ритуксан для лечения взрослых с умеренной или тяжелой формой PV. Ранее в том же году FDA предоставило Ритуксану Приоритетный обзор, Обозначение прорывной терапии и Обозначение препаратов-сирот для лечения PV.

Как это работает? В-клетки ответственны за продуцирование антител к телу, ритуксимаб работает как иммунодепрессант, который разрушает В-клетки иммунной системы. Курс ритуксимаба вводится с надеждой на то, что он уничтожит все В-клетки, которые делают антитела у пемфигуса или пемфигоида удалены. Может потребоваться повторная обработка ритуксаном, обычно через шесть месяцев или дольше после первоначального лечения.

Узнайте больше на нашей информационной странице Rituxan.

Внутривенную иммуноглобулиновую терапию (IVIG) получают путем экстракции плазмы в крови человека. IVIG вводят внутривенно; под кожу через шприц или катетер. Требуемая дозировка зависит от пациента. Для лечения пемфигуса дозы достигают 2000mg / кг. Из-за того, что дозы выше, инфузии вводят в течение до пяти дней. Это лечение может стать пожизненным обязательством или состояние может быть разрешено, и IVIG можно прекратить.

Используются противовоспалительные агенты, такие как дапсон и тетрациклины, поскольку они также могут оказывать стероидсберегающий эффект при легком или умеренном заболевании (e), часто у пациентов, находящихся в поддерживающей фазе, но зависимых от кортикостероидов. Дапсон является препаратом первой линии при герпетиформном дерматите, линейном заболевании IgA и более легких случаях листочковой пузырчатки:

Dapsone

Дапсон должен быть начат после скрининга глюкозы-6-P-дегидрогеназы и вводится как 7.5mg / кг / день, до 200mg / day.

  • Актуальные кортикостероиды (высокая потенция) обычно используются для лечения поражений.
  • Борьба с эрозией и болью от эрозий.
  • В открытом проспективном исследовании случаев 18 было показано, что метотрексат с низкой дозой эффективен для поддержания клинической ремиссии, вызванной первоначальным краткосрочным использованием мощных топических стероидов;
  • Учитывая, что прогноз нелеченного АД лучше, чем прогноз пемфигуса, побочные эффекты лечения вызывают большее беспокойство.
  • Два небольших исследования тяжелого пемфигоида слизистой оболочки глаза позволяют предположить, что это состояние более благоприятно реагирует на лечение циклофосфамидом в сочетании с преднизоном, в то время как дапсон подавляет некоторые случаи легкой и средней степени тяжести заболевания.

Тетрациклин антибиотики

Тетрациклин, доксициклин и миноциклин использовались некоторыми у зависимых от глюкокортикоидов пациентов на поддерживающей фазе терапии, часто с ниацинамидом (никотинамидом). Его вводят в виде тетрациклина 2 г / день и ниацинамида 1.5 г / день (в разделенных дозах или миноциклина 100 мг два раза в день) и ниацинамида 1.5 г / день (в разделенных дозах).

Ротовая полость

Для множественных оральных эрозий целесообразно использовать полоскания кортикостероидов, например, растворимую таблетку фосфата натрия 0.5 мг бетаметазона, растворенную в 10 мл воды, можно использовать до четырех раз в день, удерживая раствор во рту в течение примерно 5 минут. Изолированные оральные эрозии можно лечить с применением триамцинолона ацетонида 0.1% в адгезивной пасте или клобетазола 0.05% геля. Описано местное применение циклоспорина (100 мг / мл) при оральной пузырчатке, которое может принести некоторую пользу, но является дорогостоящим (qq).

Побочные эффекты и меры предосторожности

Важно, чтобы все врачи, врачи и специалисты, связанные с лечением, контактировали друг с другом, чтобы избежать противоречивых лекарств и быть уверенными в том, что лечение каждого врача работает в гармонии. Результаты лабораторных исследований также должны быть предоставлены всем врачам. Каждый человек может испытывать побочные эффекты, когда он начинает новое лечение, важно контролировать и связаться с вашим врачом, если у вас возникнут какие-либо побочные реакции.

Потенциальные побочные эффекты могут включать:

  • Головные боли
  • Тошнота
  • Боли в животе
  • Высокое кровяное давление
  • Ход
  • Эмоциональные трудности или перепады настроения
  • Увеличение веса

Общим побочным эффектом преднизона является диабет типа 2 (стероид-индуцированный диабет), это создает потребность в модифицированной диете. Как правило, этот тип диабета будет уменьшаться, поскольку дозировка преднизона снижается и больше не будет присутствовать при прекращении приема преднизона.

Увеличение веса - это еще один побочный эффект преднизона. Для тех, кто принимает преднизон, рекомендуется высокий уровень белка, низкий уровень углеводов, диета с низким содержанием жиров и регулярная программа упражнений. Остеопорозная глаукома и катаракта также являются побочными эффектами преднизона.

СОВЕТ: Предотвращение остеопороза

Остеопороз, истончение костей, является побочным эффектом высоких доз стероидов. Периодические тесты плотности кости важны для определения здоровья костей и начала любых ранних сеансов лечения или при необходимости принимают добавки.

Побочные эффекты могут включать:

  • Головная боль
  • Лихорадка
  • Усталость
  • Озноб
  • смывание
  • Головокружение
  • Крапивница
  • Стеснение в груди
  • Тошнота и рвота
  • Мышечные судороги
  • Изменение артериального давления

IVIG считается безопасным, и большинство людей терпит его без проблем. Неблагоприятные реакции происходят только у менее чем 1% пациентов.

Пациенты с pemphigus и pemphigoid, которые страдают от побочных эффектов стероидной терапии, имеют более высокий риск побочных реакций. Большинство побочных эффектов происходит потому, что его вводят слишком быстро. Чтобы избежать этого, он постепенно вводится, начиная с очень низкой скорости и увеличиваясь с интервалами до достижения максимальной скорости.

Побочные эффекты могут включать:

  • Головокружение
  • Слабое место
  • Тошнота
  • Бред
  • Зуд

Дополнительные симптомы для человека с лихорадкой могут включать в себя:

  • Озноб
  • Боли в мышцах
  • чихание
  • Больное горло
  • Затрудненное дыхание
  • Боль в груди или плечах

Реакции инфузии часто происходят в течение первых 24 часов после первой инфузии ритуксимаба.

Азатиоприн

  • Грудная боль
  • Кашель или охриплость
  • Лихорадка или озноб
  • Боли в пояснице или болях
  • Болезненное или затрудненное мочеиспускание
  • Определить красные пятна на коже
  • Сбивчивое дыхание
  • Больное горло
  • Кровоточащие десны
  • Кровь в моче или стуле

Mycophenolate

  • Кровь в моче
  • Боль в груди или дискомфорта
  • Кашель или охриплость
  • Лихорадка или озноб
  • Увеличение кашля
  • Боли в пояснице или болях
  • Болезненное или затрудненное мочеиспускание
  • Сбивчивое дыхание
  • Опухание ног или нижних ног

циклофосфамид

Чаще:

  • Кашель или охриплость
  • Лихорадка или озноб
  • Боли в пояснице или болях
  • Отсутствие менструальных периодов
  • Болезненное или затрудненное мочеиспускание

При высоких дозах и / или длительном лечении:

  • Кровь в моче
  • Головокружение, спутанность сознания или возбуждение
  • Быстрое сердцебиение
  • боль в суставах
  • Сбивчивое дыхание
  • Опухание ног или нижних ног
  • Необычные усталости или слабость

Менее употребителен:

  • Черный, смолистый стул
  • Определить красные пятна на коже
  • Необычные кровотечение или гематомы

Редко:

  • Частое мочеиспускание
  • Покраснение, отек или боль в месте инъекции
  • Язвы во рту и на губах
  • Внезапная одышка
  • Необычная жажда
  • Желтые глаза или кожа

Другие осложнения

Вы можете столкнуться с трудностями:

  • Получение необходимой информации.
  • Преодоление высоких доз препарата, которые вам понадобятся на начальных этапах лечения.
  • Борьба с частыми посещениями амбулаторных пациентов, если ваши лекарства должны быть назначены в больницу.
  • Борьба с эрозией и болью от эрозий.

Как только болезнь контролируется, вы можете столкнуться с трудностями:

  • Борьба с рецидивами и вспышками.
  • Жизнь с болью и незначительная патологическая активность.
  • Зуд и жжение эрозий кожи.
  • Борьба с побочными эффектами лекарственной терапии, особенно преднизолона и других иммунодепрессантов.
  • Борьба с другими сообщаемыми эффектами, такими как боль в мышцах, бессонница, истощение или тошнота.

Некоторые пациенты обнаруживают, что, как только P / P контролируются, их жизнь не изменяется слишком сильно. Другие считают, что болезнь влияет на их жизнь разными способами, в том числе:

  • Финансовые проблемы, связанные с рецептами, специальными повязками и кремами, специальной ликвидацией продуктов питания и т. Д. На это может влиять изменение статуса занятости или трудности с получением пособий по нетрудоспособности или пособий по нетрудоспособности.
  • Изменение энергии.
  • Управление социальными эффектами P / P, в частности непредсказуемость вспышек.
  • Дополнительные эффекты на организм, включая увеличение веса (от стероидов) и видимые эрозии на коже, которые могут оставлять обесцвеченные метки.